Home  > 
Vasculitis  >  KD Kawasaki Disease

KD Kawasaki Disease

De ziekte van Kawasaki werd voor het eerst als ziektebeeld herkend in 1961 in Japan en uiteindelijk door Dr. Kawasaki in 1967 beschreven voor zo’n 50 gelijke gevallen. Hijzelf gaf het ziektebeeld indertijd de naam Mucocutaan Lymfeklier Syndroom.  Deze naam komt voort uit de klinische verschijnselen. De ziekte veroorzaakt namelijk ontsteking van het mondslijmvlies (mucus = slijm), huiduitslag (cutis = huid), en zwellingen van de lymfeklieren. 

De ziekte van Kawasaki is een vasculitis, waarbij overwegend de grote slagaderen betrokken zijn en in het bijzonder de kransslagaderen van het hart. De ziekte gaat gepaard met hoge koorts.

De ziekte van Kawasaki is erg zeldzaam en treft vooral kleine kinderen. De gemiddelde leeftijd bij het ontstaan van de ziekte ligt tussen de1½  en 2 jaar. Of het bij volwassenen voorkomt is omstreden. 

De ziekte komt relatief frequent in Japan en in mindere mate Korea, China en Taiwan voor, en wanneer deze buiten Japan wordt gesignaleerd gaat het weer vaak om mensen van Japanse of Aziatische oorsprong. Daarom wordt gedacht dat één van de oorzaken een genetische factor is. Omdat de ziekte vaak plaatselijk en in een korte tijdspanne optreedt, als een soort mini-epidemie, wordt gedacht aan een infectie als één van de andere veroorzakende factoren. Op dit moment is het echter nog niet echt duidelijk waardoor de ziekte van Kawasaki wordt veroorzaakt. Vermoedelijk spelen meerdere factoren een rol.

SYMPTOMEN 
Bij het begin van de ziekte hebben de kinderen hoge koorts - vaak boven de 40oC - die meerdere dagen aanhoudt waarbij paracetamol geen effect lijkt te hebben en antibiotica die door een huisarts of kinderarts zijn voorgeschreven geen effect op de koorts hebben.

Meer dan 90% van de patiënten hebben een ontsteking van het mondslijmvlies en hun lippen, tong en keelholte zijn opvallend fel rood gekleurd. Soms zijn de lippen zelfs bloederig en gebarsten. Bijna altijd zijn de ogen rood door een bindweefselontsteking (niet-pussende conjunctivitis). In meer dan 80% van de gevallen is er een huiduitslag aan romp en ledematen, die veroorzaakt wordt door een vasculitis van de huid. Daarnaast leidt deze ziekte tot een opvallende zwelling en rood-verkleuring van beide handen en voeten, die na één of twee weken overgaat in een schilfering van de huid van vingers en tenen.
Zo'n 75 % van de patiëntjes heeft gezwollen lymfeklieren.

De ziekte van Kawasaki kan, net als de andere vormen van vasculitis, bijna alle organen aandoen, en treft vooral de grote slagaderen. In de grote slagaderen komt het dan in veel gevallen tot een uitstulping van de vaatwand (een aneurysma), veroorzaakt door de ontsteking. Vooral bij echt jonge kinderen kan een plotseling en zwaar ziektebegin leiden tot een risico op het ontstaan van aneurysma's. De ontsteking van de bloedvatwand kan echter ook een vernauwing van het bloedvat tot gevolg hebben en uiteindelijk kan daar een volledige verstopping ontstaan door bloedstolsels. Vooral gevreesd is een ontsteking van de kransslagaderen van het hart. Daardoor kan de doorbloeding van hartspier sterk verminderen met een hartinfarct als gevolg – en dat op zeer jonge leeftijd! Maar ook het weefsel van de hartspier zelf kan bij de ziekte ontstoken raken en tijdelijk een ernstig verminderde knijpkracht en pompfunctie vertonen (myocarditis).

Het ziekteverloop wordt meestal in drie fasen onderverdeeld:

  • Na de acute fase met hoge koorts en de hierboven beschreven verschijnselen volgt de zogenoemde subacute fase.
  • Het begin van de subacute fase wordt gekenmerkt door het verdwijnen van de koorts. In deze fase ziet men bij bloedonderzoek dat het aantal bloedplaatjes zeer sterk is toegenomen. Het lijkt alsof het in deze fase beter gaat met de kinderen. Zo verdwijnt bijvoorbeeld de koorts. Maar het gevaar op een ontsteking van de kransslagaderen van het hart en de kans op het ontstaan van de gevreesde aneurysma's is dan het grootst. Deze ernstige verschijnselen treden bij circa 25% van de kinderen op (tenzij ze vroegtijdig herkend en behandeld worden).
  • In de derde fase, de periode van herstel, nemen de ontstekingen weer af. Als echter de hartkransslagaderen zijn aangedaan tijdens de voorgaande fasen, dan kan een zware en blijvende beperking van de hartwerking het gevolg zijn.

DIAGNOSE
De diagnose moet op basis van de optredende verschijnselen gesteld worden. In laboratoriumtesten zijn namelijk geen typische aanwijzingen voor de ziekte te vinden. Als er een aneurysma in de grote vaten optreedt, dan kan dat geconstateerd worden via echo-onderzoek (echocardiografie) en een onderzoek met contrastvloeistof van de vaten (angiografie). Als vermoed wordt dat de kransslagaderen van het hart ook meedoen in de ziekte, moet vroegtijdig een onderzoek met behulp van een hartkatheter gedaan worden.

BEHANDELING
Normaliter wordt de patiënt in de eerste acute fase van de ziekte van Kawasaki behandeld met zeer hoge doseringen acetylsalicylzuur om de ontstekingsreactie te onderdrukken.
In de tweede, subacute fase die door een sterke stijging van het aantal bloedplaatjes gekenmerkt wordt, geeft men lagere doseringen acetylsalicylzuur. Hiermee kan worden voorkomen dat er bloedstolsels ontstaan als gevolg van het hoge aantal bloedplaatjes in het bloed. Deze laatste behandeling moet vaak maandenlang worden voortgezet .
Liefst binnen 10 dagen na het begin van de koorts moet gestart worden met de meest gangbare en succesvolle behandeling van de ziekte. In de praktijk is gebleken dat deze behandeling met menselijke afweer-eiwitten (antistoffen) zeer effectief is en beschermt tegen een forse ontsteking van de kransslagaderen van het hart in het acute ziekteproces. Kinderen bij wie de knijpkracht van het hart ernstig is aangedaan door de ziekte, moeten tijdelijk op de intensive care bewaakt worden. Gelukkig heeft dezelfde infusie van immuunglobulinen ook op de knijpkracht een snel en sterk verbeterend effect.
Als de ziekte heel ernstig verloopt, de koorts aanhoudt, of er een sterk verhoogd risico is dat aneurysma’s zich vormen in de aangedane slagaderen, dan dient er mogelijk een tweede infuus worden gegeven met immuunglobulinen of met aanvullende immuunsuppressieve middelen worden gestart, zoals methylprednisolon of een biological zoals een blokker van IL-1 of TNF. 

PROGNOSE
Als de hiervoor genoemde behandeling gevolgd wordt is de prognose in het merendeel van de gevallen gunstig, ook omdat het hart maar in circa 10-15% van de gevallen wordt aangedaan. 

EXPERTISE
Bijzondere expertise op dit gebied bevindt zich in het Emma Kinderziekenhuis van het Academisch Medisch Centrum (AMC) in Amsterdam. Dit centrum is in 2015 officieel erkend als expertisecentrum voor de ziekte van Kawasaki. Aan het hoofd ervan staat prof. dr. T.W. (Taco) Kuijpers die tevens leiding geeft aan wetenschappelijk onderzoek op dit gebied en ook internationaal een belangrijke rol speelt. Om in contact te komen met het expertisecentrum kunt u een e-mail sturen naar kawasaki@amc.nl

BROCHURE
Zie ook de Kawasaki brochure van het AMC Amsterdam.


Deze pagina is voor het laatst geactualiseerd op 20 oktober 2015 door prof. dr. T.W. Kuipers van het AMC - Emma Kinderziekenhuis Amsterdam.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

NIEUWS

Succesvol Ondernemen met GPA

2018-11-25

Dat onze oud-voorzitter en huidig bestuurslid jan Veenendaal een sociaalvoelend mens is blijkt niet alleen uit zijn werk als vrijwilliger voor onze stichting maar ook uit de bijzondere manier waarop hij zijn bedrijf Lightweight Containers heeft ingericht. Op 19 november werd het verkozen tot het Vitaalste Bedrijf van Nederland. 

Lees meer

Open Source Publicatie Wordt Verplicht

2018-09-20

Vanaf 1 januari 2020 moeten alle wetenschappelijke publicaties, die mede met overheidsgeld tot stand zijn gekomen, voor iedereen gratis toegankelijk zijn. 

Lees meer

Belangrijk Onderzoek naar Afweersysteem

2018-07-26

De Samenwerkende Gezondheidsfondsen (SGF) hebben 15 miljoen euro uitgetrokken voor onderzoek naar het afweersysteem.
Het doel is om uiteenlopende ziektes waarbij het afweersysteem ontregeld is, zoals bij vasculitis, kanker, reuma en MS, beter te begrijpen en te bestrijden. 

Lees meer

NIEUW: Amsterdam UMC

2018-06-15

De twee Amsterdamse academische ziekenhuizen (AMC en VUmc) gaan samenwerken onder één naam en een nieuw logo: Amsterdam UMC

Lees meer

Nieuw Behçet Onderzoek

2018-06-12

Nieuw Nederlands wetenschappelijk Behçet-onderzoek klaar om van start te gaan.

Lees meer

Subsidie Nierstichting voor LUMC

2018-04-18

Dr. Onno Teng van het LUMC krijgt € 375.000  voor zijn onderzoek naar nierpatiënten die een nierontsteking hebben als gevolg van een auto-immuunziekte. 

Lees meer

Vraag het de patiënt !

2017-12-21

De Patientenfederatie Nederland heeft de vaste kamercommissie voor VWS een brief gestuurd die ervoor pleit om vooral ook de patiënt te betrekken bij het bepalen van kwaliteit in de zorg.

Lees meer

Schijf met persoonsgegevens mogelijk ontvreemd

2017-12-21

Patiëntenfederatie Nederland is sinds november een externe harde schijf kwijt. Op de schijf staan eigen bedrijfsgegevens en gegevens van de 25 duizend panelleden van de Patiëntenfederatie.

Lees meer

Medicijnen in de EU

2017-10-25

Edith Schippers vindt dat fabrikanten moeten worden verplicht om hun medicijnen aan alle EU lidstaten aan te bieden. 

Lees meer

Chinar Rahmattulla: Summa Cum Laude

2017-09-29

Onze vrijwilligster en redactrice van de Vascuzine Chinar Rahmattulla studeerde vandaag in Leiden SUMMA CUM LAUDE af in de geneeskunde !

Lees meer

AMC Voorlichting Vasculitispatiënten

2017-09-18

Op woensdagavond 18 oktober organiseert het Vasculitiscentrum AMC samen met de afdelingen reumatologie en nefrologie van het VUMC een patiëntenavond in het AMC.

Lees meer

Uw contributie declareren?

2017-06-21

Of dat kan hangt af van welke polis u heeft bij welke verzekeraar. Als u alleen een basisverzekering heeft zal het niet lukken. Maar als u een aanvullende polis heeft zou het zo maar eens kunnen...

Lees meer

Kenniskaart Vasculitis voor Noordwest Ziekenhuisgroep Alkmaar On Line

2017-04-24

Na die van het Meander MC in Amersfoort en het Erasmus MC in Rotterdam, staat nu ook de kenniskaart voor de Noordwest Ziekenhuisgroep Alkmaar online.

Lees meer

Met wie heeft u een appeltje te schillen?

2017-03-17

Deze week startte het Nationale Zorgnummer de actie  'Met wie heeft u een appeltje te schillen?' Wat doe je als je een probleem hebt met werkgever, zorgverzekeraar of arts? 

Lees meer

Maligniteiten

2016-12-08

Belangrijke publicatie van twee van onze redactieleden: Emma van Daalen en Chinar Rahmattulla.

Lees meer

10 jaar nieuw leven

2016-11-15

Een van de sprekers op de Landelijke Dag 2017 is de longarts Prof. dr. Marjolein Drent. Ze vroeg ons om aandacht voor een mooie film over twee zussen die beiden een dubbele longtransplantatie meemaakten.

Lees meer

Advies aan de Tweede Kamer

2016-11-04

Dianda Veldman, directeur Patiëntenfederatie Nederland‘: ‘Financier patiëntenorganisaties uit premiegeld en niet langer uit algemene middelen’.

Lees meer

Digitale inzage dossier

2016-10-27

Minister Schippers trekt de komende 3 jaar 105 miljoen euro uit zodat patiënten zelf eenvoudig en digitaal toegang krijgen tot hun gegevens bij het ziekenhuis.

Lees meer

Eigen verantwoordelijkheid

2016-08-15

Het gerechtshof in Den Haag bepaalde deze maand dat een patiënt altijd zelf moet controleren of zijn zorgverzekeraar een behandeling vergoedt.

Lees meer

Expertise UMCG en AMC

2016-07-19

Commissie oordeelt positief over definitieve erkenning AMC en UMCG als expertisecentrum voor vasculitis.

Lees meer

Vasculitis Expertisecentrum Amsterdam

2016-06-07

Op de website van het AMC is nu een aparte sectie voor het Vasculitis Expertisecentrum Amsterdam.

Lees meer

Lareb Bijwerkingen App

2016-02-03

Lareb heeft de Bijwerking App gelanceerd. Naast het melden van bijwerkingen kunt u nieuws over bijwerkingen ontvangen.

Lees meer

Maagzuurremmers

2016-01-25

Het NRC, Medisch Contact en de website Niernieuws kwamen in januari alle drie met het bericht dat 'populaire maagzuurremmers de kans op chronische nierziekte vergroten'. Maar klopt dat bericht wel?

Lees meer

UWV Perspectief

2016-01-06

UWVPerspectief is een platform voor mensen met een uitkering vanwege arbeidsongeschiktheid. Chronisch zieken vinden er veel informatie over ziek zijn en werken.

Lees meer

Nationale Zorgnummer

2015-11-07

In de knel omdat u geen passende zorg en ondersteuning krijgt? Dan is er nu het Nationale Zorgnummer
0900 - 2356780

Lees meer

Transparantie in de zorg

2015-03-03

Helderheid voor de patient over de kwaliteit en de kosten van de zorg. Dat is wat minister Schippers wil in het jaar van de transparantie. 

Lees meer

Second Opinion

2015-01-22

Het aanvragen van een second opinion blijft gewoon verzekerd en er komt ook geen eigen bijdrage in dat verband. 

Lees meer

WORD LID !

Ooit gedacht aan een 2nd opinion?

Bekijk uitslag