Home  > 
Vasculitis  >  PAN PolyArteritis Nodosa

PAN (Klassieke) PolyArteritis Nodosa

PolyArteritis Nodosa (PAN) werd voor het eerst beschreven in 1866. Vervolgens werd een kleine honderd jaar lang de meeste soorten vasculitis ‘PAN' genoemd. Hieronder wordt beschreven wat we tegenwoordig verstaan onder polyarteritis nodosa (ook wel klassieke polyarteritis nodosa of periarteritis nodosa genoemd).

PAN is net als de andere vormen van systemische vasculitis een auto-immuun ziekte, waarbij het afweersysteem van de patiënt het eigen lichaam als vijandig beschouwt en het aanvalt. Bij PAN raken vooral de middelgrote en grote slagaderen ontstoken. Voorkeursplaatsen voor de ontstekingen zijn de plekken waar de slagaderen zich in tweeën splitsen. Vooral de slagaderen in de buik lopen risico te worden aangedaan en ook de nieren .

‘Poly' betekent ‘veel' en geeft aan dat de ontsteking in veel bloedvaten aanwezig is. Arteritis is het woord voor slagaderontsteking. Nodosa staat voor de knobbels, die soms in het verloop van de aderen zichtbaar zijn. Ook op de huid kunnen knobbels voorkomen. ‘Pan' betekent ‘helemaal' en geeft aan dat alle delen van het bloedvat ontstoken zijn, zowel de binnen- als de buitenkant.

Het is onbekend hoe vaak PAN voorkomt. Wel is bekend dat het veel minder vaak voorkomt dan bijvoorbeeld Granulomatose met PolyAngiitis (GPA) of Microscopische PolyAngiitis (MPA). PAN begint vaak tussen het 40e en 50e jaar. Mannen krijgen de ziekte vaker dan vrouwen.

Erg verwarrend is dat bij de ziekten die vasculitis van de kleine vaten veroorzaken (zoals GPA of MPA) , er vaatafwijkingen in de grote vaten kunnen optreden die aan polyarteritis nodosa doen denken. Deze ziektebeelden zijn echter geen polyarteritis nodosa, omdat polyarteritis nodosa zich alléén tot de grote slagaderen beperkt. Het komt daarom nogal eens voor dat patiënten (achteraf vaak ten onrechte) onder polyarteritis nodosa worden geclassificeerd, terwijl ze GPA of MPA hebben.

Het is onbekend waardoor de auto-immuunreactie die polyarteritis nodosa veroorzaakt, wordt uitgelokt. Opvallend is dat bij een deel van de patiënten gelijktijdig een hepatitis-B infectie (een vorm van leverontsteking) optreedt of dat er sprake blijkt te zijn van een chronische hepatitis- B infectie. Dat dit met elkaar te maken heeft is zeker, maar het is onbekend waarom dat zo is. Ook is niet bekend of het één door het ander veroorzaakt wordt of omgekeerd. Het leidt er wel toe dat er veel meer mensen met polyarteritis nodosa zijn in landen waar veel hepatitis-B voorkomt (bijvoorbeeld Frankrijk).

De diagnose polyarteritis nodosa is vaak moeilijk te stellen, omdat elke patiënt andere en vaak weinig typerende verschijnselen heeft. De patiënt voelt zich ziek en slap en heeft koorts. Vaak zal hij ook snel en veel gewicht verliezen. Verder kan hij last hebben van (reumatische) pijnen in de gewrichten en spieren. Er kan ook buikpijn optreden. Omdat deze verschijnselen ook bij infectieziekten kunnen optreden, wordt niet snel aan PAN gedacht.


SYMPTOMEN

Luchtwegen
De ziekte PAN treedt niet op in de luchtwegen. Dit is een karakteristiek verschil met GPA, waar de luchtwegen eigenlijk altijd zijn aangedaan. PAN en GPA worden dan ook niet vaak verwisseld.

Buik
De ontstekingen van de bloedvaten treden vaak in het buikgebied op. Ze leiden dan tot heftige buikkrampen, die vaak op kolieken lijken. De krampen worden veroorzaakt doordat de bloedvaten die het bloed naar en in de ingewanden (darm, maag en lever) leiden, door de ontsteking afgesloten raken. Het gevolg daarvan is dat de ingewanden niet meer goed functioneren en ons voedsel niet goed meer verwerkt wordt. Daardoor kan diarree ontstaan en omdat de bloedvaten in de ingewanden kapot gaan, kan er bloed in de ontlasting komen.

Nieren
In 30-70% van de gevallen treedt PAN op in de nieren. Door de aard van de bloedvaten die PAN aandoet (de middelgrote en grote bloedvaten) zijn de effecten op de nieren minder ernstig dan bij GPA of EGPA (het Churg-Strauss Syndroom).
Omdat bij PAN niet de kleine haarvaatjes worden aangetast, maar de kleine en grote slagaderen, heeft de bloedvatontsteking bij PAN veel minder gevolgen voor de kluwen van de kleine bloedvaatjes in de nieren (de glomerulus). Er treedt nauwelijks glomerulonefritis op (waarbij de kleine bloedvaatjes lek raken). Volledige nieruitval komt bij PAN dan ook zelden voor. Het is vooral de bloedtoevoer naar de nieren en door de nieren heen, die wordt aangetast. Dit komt omdat door de ontsteking de middelgrote en grote bloedvaten vernauwd of zelfs verstopt raken. Het gevolg is dat de nierfunctie vermindert en de nieren de afvalstoffen onvoldoende uit het bloed kunnen halen. Deze verslechterde nierfunctie leidt tot een verhoogde bloeddruk, die op termijn schadelijke gevolgen kan hebben. Een enkele keer raakt een grote tak afgesloten en ontstaat in de nier een gebied dat niet meer doorbloed wordt. Dit zogenaamde nierinfarct kan er onder meer toe leiden dat er in de urine zichtbaar bloed aanwezig is.

Huid
Ook PAN wordt gekenmerkt door huidafwijkingen. Deze komen in ongeveer gelijke mate voor als bij GPA, maar zijn deels wel anders. Het gaat dan om pijnlijke, knobbelachtige plekken net onder de huid. Deze knobbels zijn karakteristiek voor PAN. Ze kunnen uiteindelijk leiden tot huid-ulcera, zweren die ontstaan doordat de huid rondom de kapotte bloedvaten afsterft. De huid kan ook een wat blauwe, netvormige vlekkige verkleuring krijgen (livedo reticularis).

Overige symptomen
In heel zeldzame gevallen kunnen ook de bloedvaten in en rond het hart aangedaan worden. Als gevolg daarvan kan een hartinfarct ontstaan.  Even zeldzaam is de aantasting van de bloedvaten in de hersenen, wat incidenteel kan leiden tot een hersenbloeding.

 

DIAGNOSE
De diagnose polyarteritis nodosa is zoals gezegd vaak moeilijk te stellen, omdat elke patiënt andere en vaak weinig typerende verschijnselen heeft. Om de diagnose PAN te stellen is meestal een röntgenologisch vaatonderzoek, een angiografie, nodig. Daarbij worden door inspuiting van een contrastmiddel de bloedvaten zichtbaar gemaakt.

Ook een echoscopie en een biopsie kunnen helpen om de karakteristieke veranderingen in de bloedvaten te ontdekken. Men ziet dan dat als gevolg van de ontsteking de bloedvaten zijn vernauwd. Er kunnen afsluitingen van bloedvaten voorkomen, maar ook kunnen bloedvaten uitstulpingen of verbredingen (aneurysma) laten zien.

Bloedonderzoek zal op een ontstekingsreactie wijzen. De bloedbezinking is hoog en ook de waarde van het C-reactieve eiwit (CRP), dat op ontstekingen wijst, is sterk verhoogd. Als er ook een hepatitis infectie optreedt, is deze ook via bloedonderzoek vast te stellen.

ANCA, anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen, die bij een aantal vormen van systemische vasculitis in het bloed te vinden zijn, komen bij PAN echter niet voor.

 

BEHANDELING
PAN wordt behandeld met ontstekingsremmende medicijnen (corticosteroïden, bijv. prednisolon), vaak in combinatie met medicijnen die het afweersysteem onderdrukken (cyclofosfamide of methotrexaat of azathioprine). Als de behandeling gestart wordt met de combinatie van prednisolon en cyclofosfamide wordt na 3 tot 6 maanden, als de ziekte voldoende tot rust is gekomen, de cyclofosfamide vervangen door azathioprine of methotrexaat. Deze medicijnen hebben minder bijwerkingen dan cyclofosfamide, maar ze werken ook minder krachtig.

Als de PAN samengaat met een chronische hepatitis-B-infectie kan ook geprobeerd worden deze te behandelen en zo ook de PAN tot stilstand te brengen.

 

PROGNOSE 

PAN is een chronische ziekte, dat betekent dat het altijd op de achtergrond aanwezig blijft. Door de behandeling met medicijnen wordt de ziekte tot rust gebracht. Het risico blijft bestaan dat de ziekte in de loop der jaren weer opvlamt. Als gevolg van PAN kan er blijvende schade optreden aan één of meerdere van de aangedane organen. Dit kan het dagelijks functioneren belemmeren. Het risico op blijvende ernstige nierschade is echter minder groot dan bij GPA of MPA. Mensen met PAN hebben, ook als de ziekte rustig is, vaak last van blijvende vermoeidheid.

Bron: De oorspronkelijke tekst van dit artikel is geschreven voor de documentatiemap van de Vasculitis Stichting en tot stand gekomen in samenwerking met de Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg en de Deutsche Nierenstiftung. 

Deze pagina is voor het laatst bijgewerkt op 27 maart 2013

 

NIEUWS

Succesvol Ondernemen met GPA

2018-11-25

Dat onze oud-voorzitter en huidig bestuurslid jan Veenendaal een sociaalvoelend mens is blijkt niet alleen uit zijn werk als vrijwilliger voor onze stichting maar ook uit de bijzondere manier waarop hij zijn bedrijf Lightweight Containers heeft ingericht. Op 19 november werd het verkozen tot het Vitaalste Bedrijf van Nederland. 

Lees meer

Open Source Publicatie Wordt Verplicht

2018-09-20

Vanaf 1 januari 2020 moeten alle wetenschappelijke publicaties, die mede met overheidsgeld tot stand zijn gekomen, voor iedereen gratis toegankelijk zijn. 

Lees meer

Belangrijk Onderzoek naar Afweersysteem

2018-07-26

De Samenwerkende Gezondheidsfondsen (SGF) hebben 15 miljoen euro uitgetrokken voor onderzoek naar het afweersysteem.
Het doel is om uiteenlopende ziektes waarbij het afweersysteem ontregeld is, zoals bij vasculitis, kanker, reuma en MS, beter te begrijpen en te bestrijden. 

Lees meer

NIEUW: Amsterdam UMC

2018-06-15

De twee Amsterdamse academische ziekenhuizen (AMC en VUmc) gaan samenwerken onder één naam en een nieuw logo: Amsterdam UMC

Lees meer

Nieuw Behçet Onderzoek

2018-06-12

Nieuw Nederlands wetenschappelijk Behçet-onderzoek klaar om van start te gaan.

Lees meer

Subsidie Nierstichting voor LUMC

2018-04-18

Dr. Onno Teng van het LUMC krijgt € 375.000  voor zijn onderzoek naar nierpatiënten die een nierontsteking hebben als gevolg van een auto-immuunziekte. 

Lees meer

Vraag het de patiënt !

2017-12-21

De Patientenfederatie Nederland heeft de vaste kamercommissie voor VWS een brief gestuurd die ervoor pleit om vooral ook de patiënt te betrekken bij het bepalen van kwaliteit in de zorg.

Lees meer

Schijf met persoonsgegevens mogelijk ontvreemd

2017-12-21

Patiëntenfederatie Nederland is sinds november een externe harde schijf kwijt. Op de schijf staan eigen bedrijfsgegevens en gegevens van de 25 duizend panelleden van de Patiëntenfederatie.

Lees meer

Medicijnen in de EU

2017-10-25

Edith Schippers vindt dat fabrikanten moeten worden verplicht om hun medicijnen aan alle EU lidstaten aan te bieden. 

Lees meer

Chinar Rahmattulla: Summa Cum Laude

2017-09-29

Onze vrijwilligster en redactrice van de Vascuzine Chinar Rahmattulla studeerde vandaag in Leiden SUMMA CUM LAUDE af in de geneeskunde !

Lees meer

AMC Voorlichting Vasculitispatiënten

2017-09-18

Op woensdagavond 18 oktober organiseert het Vasculitiscentrum AMC samen met de afdelingen reumatologie en nefrologie van het VUMC een patiëntenavond in het AMC.

Lees meer

Uw contributie declareren?

2017-06-21

Of dat kan hangt af van welke polis u heeft bij welke verzekeraar. Als u alleen een basisverzekering heeft zal het niet lukken. Maar als u een aanvullende polis heeft zou het zo maar eens kunnen...

Lees meer

Kenniskaart Vasculitis voor Noordwest Ziekenhuisgroep Alkmaar On Line

2017-04-24

Na die van het Meander MC in Amersfoort en het Erasmus MC in Rotterdam, staat nu ook de kenniskaart voor de Noordwest Ziekenhuisgroep Alkmaar online.

Lees meer

Met wie heeft u een appeltje te schillen?

2017-03-17

Deze week startte het Nationale Zorgnummer de actie  'Met wie heeft u een appeltje te schillen?' Wat doe je als je een probleem hebt met werkgever, zorgverzekeraar of arts? 

Lees meer

Maligniteiten

2016-12-08

Belangrijke publicatie van twee van onze redactieleden: Emma van Daalen en Chinar Rahmattulla.

Lees meer

10 jaar nieuw leven

2016-11-15

Een van de sprekers op de Landelijke Dag 2017 is de longarts Prof. dr. Marjolein Drent. Ze vroeg ons om aandacht voor een mooie film over twee zussen die beiden een dubbele longtransplantatie meemaakten.

Lees meer

Advies aan de Tweede Kamer

2016-11-04

Dianda Veldman, directeur Patiëntenfederatie Nederland‘: ‘Financier patiëntenorganisaties uit premiegeld en niet langer uit algemene middelen’.

Lees meer

Digitale inzage dossier

2016-10-27

Minister Schippers trekt de komende 3 jaar 105 miljoen euro uit zodat patiënten zelf eenvoudig en digitaal toegang krijgen tot hun gegevens bij het ziekenhuis.

Lees meer

Eigen verantwoordelijkheid

2016-08-15

Het gerechtshof in Den Haag bepaalde deze maand dat een patiënt altijd zelf moet controleren of zijn zorgverzekeraar een behandeling vergoedt.

Lees meer

Expertise UMCG en AMC

2016-07-19

Commissie oordeelt positief over definitieve erkenning AMC en UMCG als expertisecentrum voor vasculitis.

Lees meer

Vasculitis Expertisecentrum Amsterdam

2016-06-07

Op de website van het AMC is nu een aparte sectie voor het Vasculitis Expertisecentrum Amsterdam.

Lees meer

Lareb Bijwerkingen App

2016-02-03

Lareb heeft de Bijwerking App gelanceerd. Naast het melden van bijwerkingen kunt u nieuws over bijwerkingen ontvangen.

Lees meer

Maagzuurremmers

2016-01-25

Het NRC, Medisch Contact en de website Niernieuws kwamen in januari alle drie met het bericht dat 'populaire maagzuurremmers de kans op chronische nierziekte vergroten'. Maar klopt dat bericht wel?

Lees meer

UWV Perspectief

2016-01-06

UWVPerspectief is een platform voor mensen met een uitkering vanwege arbeidsongeschiktheid. Chronisch zieken vinden er veel informatie over ziek zijn en werken.

Lees meer

Nationale Zorgnummer

2015-11-07

In de knel omdat u geen passende zorg en ondersteuning krijgt? Dan is er nu het Nationale Zorgnummer
0900 - 2356780

Lees meer

Transparantie in de zorg

2015-03-03

Helderheid voor de patient over de kwaliteit en de kosten van de zorg. Dat is wat minister Schippers wil in het jaar van de transparantie. 

Lees meer

Second Opinion

2015-01-22

Het aanvragen van een second opinion blijft gewoon verzekerd en er komt ook geen eigen bijdrage in dat verband. 

Lees meer

WORD LID !

Ooit gedacht aan een 2nd opinion?

Bekijk uitslag