Home  > 
Vasculitis  >  Behçet

Behçet

INLEIDING

Sinds de herziening van de Chapel Hill classificatie in 2012 wordt ook de ziekte van Behçet formeel tot de vasculitiden gerekend. Door onderzoek van biopten (stukjes weefsel) is aangetoond dat in de nabijheid van ontstekingen als gevolg van de ziekte van Behçet haast altijd een vaatontsteking (vasculitis) aanwezig is. Behçet is een auto-immuunziekte die vooral gekenmerkt wordt door telkens terugkerende zweren op de meest ongelukkige plaatsen zoals op de tong en op de geslachtsorganen. Ook is er vaak sprake van ontstoken en tranende ogen en huidletsel door ontstekingen van de bloedvaten in de huid. De oorsprong van de ziekte is onbekend.

Opvallend is dat de ziekte vooral optreedt in landen rond de oude zijderoute van China naar Turkije, maar het meest in Turkije. Daar heeft ongeveer 1 op de 400 mensen de ziekte van Behçet. In Westerse landen komt Behçet veel minder voor. Zo heeft in Duitsland van de autochtone bevolking maar 1 op 200.000 mensen deze ziekte terwijl dat bij de daar woonachtige mensen van Turkse afkomst 40 maal zoveel is.  In Nederland komt de ziekte van Behçet ook vooral voor onder mensen van Turkse en Aziatische oorsprong, zowel bij mannen als bij vrouwen. De eerste verschijnselen openbaren zich meestal tussen het 30e   en 50e levensjaar.

OORZAKEN EN ONTSTAAN

Onderzoek naar de verspreiding van de ziekte van Behçet geeft aan dat zowel genetische factoren als omgevingsfactoren een rol spelen. Een belangrijke plaats is daarin weggelegd voor een eiwit van het immuunsysteem, het HLA-B51. Het eiwit HLA-B51 komt meer voor in Aziatische landen dan in Westerse landen. Het wordt aangetroffen bij 81% van de Aziatische patiënten met Behçet. Dat er sprake is van een genetische component blijkt wel uit het feit dat in het Midden-Oosten de ziekte in 10-15% van de gevallen bij meerdere leden van één familie optreedt.

Daarnaast zijn er aanwijzingen dat virussen een rol spelen. Zo wordt herpes simplex (en het antilichaam daartegen) vaker aangetroffen  in patiënten met de ziekte van Behçet dan bij gezonde mensen. Ook het hepatitis-C virus en het parvovirus B19 zouden een rol kunnen spelen. Men heeft echter nog niet kunnen bewijzen dat dit de echte veroorzakers zijn. De oorzaak blijft dus vooralsnog onbekend.

VERSCHIJNSELEN

Hiervoor is al kort aangegeven wat de belangrijkste verschijnselen zijn van de ziekte van Behçet. Dat zijn ze weliswaar niet allemaal, maar het zijn wel de meest voorkomende. Ze worden veroorzaakt door de zweerachtige ontstekingen maar ook door de ontstekingen van de bloedvaten (vasculitis).

Kenmerkend van de ziekte van Behçet zijn de aften (zweertjes) in de mond, die bij alle patiënten optreden. Pijnlijke aften kunnen voorkomen op het tandvlees, de tong, het mondslijmvlies en het wangslijmvlies. Zo’n zweertje is rond, heeft een strak afgetekende rand en een gelig oppervlak.  Het geneest meestal binnen 10 dagen zonder een litteken achter te laten.

Ogen

In 75% van de gevallen treden er ontstekingen op aan de ogen, vooral op het netvlies en het gebied rond de iris. In 10% van de gevallen zijn dat de eerste verschijnselen van Behçet. De oogontstekingen gaan vaak gepaard met wazig zien, pijn en lichtschuwheid. De ogen tranen en zijn bloeddoorlopen. Een zichtbaar wit ontstekingsplekje (hypopyon) in de voorste oogkamer - de ruimte tussen het hoornvlies en de lens - is karakteristiek voor de ziekte van Behçet. Het ernstigste oogprobleem zijn de ontstekingen aan het netvlies.  Als er sprake is van terugkerende ernstige opvlammingen van Behçet, dan kan de achterkant van het netvlies worden aangetast  door bloedvatafsluitingen. Dan gaat het gezichtsvermogen van beide ogen tegelijk geleidelijk achteruit. Met fluorescentie angiografie kan de omvang van de schade worden vastgesteld.

Geslachtsorganen

Zweertjes op de buitenkant van de geslachtsorganen komen in ongeveer 70% van de gevallen voor. Bij mannen kunnen ze ontstaan op de balzak en de penis. Bij vrouwen komen ze voor op de uitwendige vrouwelijke geslachtsorganen. De zweertjes zijn erg pijnlijk en lijken op die in de mond. Vaak zijn ze echter wat groter en dieper en hebben een wat onregelmatiger rand. De zweertjes komen vaak terug en laten meestal een litteken achter.

De huid

Bij vrouwelijke patiënten komen vaak pijnlijke blauwe knobbels in de huid voor, meestal aan de voorkant van de onderbenen. Ze verdwijnen meestal spontaan, maar laten wel een diepgekleurde plek achter. Soms kunnen de plekken echter gaan zweren.

Bij mannen treedt nogal eens een pseudo-ontsteking op van de haarzakjes evenals acneachtige ontstekingen. Dit zie je vooral op de rug, in  het gezicht (de baardhaartjes) en in de nek bij de haarlijn. Scheren kan  dit verergeren. Verder kunnen ook adertjes onder de huid hard gaan aanvoelen (tromboflebitis), overigens zonder dat er sprake is van ontstekingen.

Gewrichten

Circa 65% van de patiënten heeft op enig moment last van gezwollen en pijnlijk ontstoken gewrichten. Meestal gebeurt dit bij de knieën, enkels,  polsen en de ellebogen en soms in de grote teen of de duim.  De gewrichtsontstekingen kunnen  op één plek optreden (monoartritis), maar ook op meerdere plekken tegelijk (polyartritis). Ook kan verspringende pijn optreden in de borstkas, de lenden en het nierbekken.

Maagdarmkanaal

Wanneer het maagdarmkanaal  is aangedaan, is er vaak sprake van maagpijn, diarree en soms bloed in de ontlasting en soms is ook de slok darm  aangedaan. De ziekte van Behçet is moeilijk te onderscheiden  van normale infectieziekten in de darmen. Ook lijken de verschijnselen soms op de ziekte van Crohn (een chronische darmontsteking). Bij de ziekte van Crohn worden echter granulomen gevonden en bij de ziekte van Behçet niet.

Het zenuwstelsel

10 tot 20% van de patiënten krijgt ook te maken met problemen in het centrale zenuwstelsel. Dit is vooral een risico bij manlijke patiënten die de ziekte op een vroege leeftijd hebben gekregen. Er kan sprake zijn van aangezichtspijnen, maar ook van ontsteking van de hersenen en de hersenvliezen (meningo‑encefalitis), motorische zenuwafwijkingen (moeilijk bewegen),  en ruggenmergproblemen. Ook treden wel  psychische problemen op en kan er sprake zijn van persoonlijkheidsveranderingen.

Problemen in het zenuwstel kunnen wel vijf jaar na diagnose van de ziekte optreden. De symptomen kunnen plotseling verergeren en dan weer in remissie gaan. Ze kunnen uiteindelijk leiden tot een niet omkeerbare beschadiging. Bij 30% van de patiënten waarvan het centrale zenuwstelsel is aangetast, kan in een later stadium van de ziekte dementie ontstaan.

MRI, computertomografie en potentiaalonderzoeken worden gebruikt om te kunnen  bepalen waar het zenuwstelsel is aangetast.

Andere problemen

De ziekte van Behçet kan ook gepaard gaan met een vasculitis aan de grote aderen (10 - 30 % van de ge- vallen). Dit kan leiden tot afsluitingen van die grote aderen, maar ook tot uitstulpingen van het bloedvat (aneurysma’s). Dit kan op allerlei plekken optreden. Als daardoor de bloedtoevoer naar belangrijke organen als de nieren of de lever wordt belemmerd, kunnen deze minder gaan werken.

Als ook de bloedvaten in de longen zijn aangedaan kan er trombose optreden. Ook kan de patiënt van tijd tot tijd last krijgen van kortademigheid, pijn in de borst en hoesten. Daarbij kan zelfs bloed worden opgehoest.

Ook hartproblemen komen voor. Om de plaats te vinden waar deze ontstekingen zich precies bevinden wordt gebruik gemaakt van computertomografie (CT-scan) MRI, angiografie en scintigrafie

DIAGNOSE

De ziekte van Behçet kan niet worden vastgesteld op basis van laboratoriumonderzoeken. In het bloed zijn geen antistoffen aanwezig. Dit is wel het geval bij GPA (de ziekte van Wegener) , microscopische polyangiïtis (MPA)  en bij een deel van de EGPA (Churg-Strauss) patiënten. De ziekte van Behçet moet daarom worden vastgesteld op basis van de symptomen. Dat houdt in dat er minimaal sprake moet zijn van aften (zweertjes) in de mond en keel. Tenminste twee van de volgende symptomen moeten aanwezig zijn:

  • oogontstekingen, 
  • huidproblemen,
  • aften op de uitwendige geslachtsorganen,
  • wanneer met een steriele naald in de huid wordt ge- prikt ontstaat een ontsteking in de huid. Zo’n ontsteking treedt dan binnen 24 tot 48 uur op en vormt een puistje van tenminste 2 mm groot. Soms is de ziekte zo gecompliceerd dat de diagnose erg moeilijk definitief te stellen is. Dan kan er een analyse worden uitgevoerd van het HLA-type en ook kan de hoeveelheid immunoglobuline IgD worden gemeten. IgD komt vaak voor in het bloed van mensen met de ziekte van Behçet.

In West Europa, waar deze ziekte erg zeldzaam is, zit er gemiddeld 3- 5 jaar tussen het tijdstip van de eerste verschijnselen en de diagnose. Dat komt ook omdat er in de eerste jaren soms alleen maar sprake is van zweertjes in de mond. In Turkije is die periode tussen de eerste verschijnselen en de diagnose gemiddeld 2 jaar, omdat de ziekte daar veel bekender is.

BEHANDELING

De behandeling is afhankelijk van de ziekteverschijnselen. Als de ziekte zich manifesteert in het centrale zenuwstelsel of in de grote aderen, dan is een directe behandeling nodig met hoge doses corticosteroïden (bijnierschorshormoon) en medicijnen die het  immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva).

Als er sprake is van klachten in het maagdarmgebied kan soms ook chirurgisch ingrijpen nodig zijn.

Wanneer er alleen klachten van oogontstekingen, huidontstekingen en zweertjes zijn, worden vaak de medicijnen voorgeschreven specifiek voor dat probleem. Meer informatie over voor Behcet-specifieke medicatie vindt u hier.

De ziekte van Behçet kan, net als de andere vormen van vasculitis, bij niet tijdige behandeling veel schade aan de organen veroorzaken. De schade aan slijmvliezen, huid en gewrichten herstelt meestal spontaan.

EXPERTISE

Bijzondere expertise met betrekking tot de ziekte van Behcet is aanwezig in het Erasmus MC Rotterdam. Daar bevind zich het enige in Nederland formeel erkende expertisecentrum op dit gebied. Het centrum valt onder de verantwoordelijkheid van prof. dr. P.M. van Hagen en wordt aangestuurd door dr. J.A.M. van Laar.
In nauwe samenwerking met de Vasculitis Stichting onderhoudt het centrum een eigen website. Deze site wordt op dit moment ontwikkeltd en zal in het vierde kwartaal van 2015 operationeel zijn.

Bron: De oorspronkelijke tekst van dit artikel is geschreven voor de documentatiemap van de Vasculitis Stichting en tot stand gekomen in samenwerking met de Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg en de Deutsche Nierenstiftung. De pagina is in augustus 2015 opnieuwe bekeken en bijgewerkt door dr. J.A.M. van Laar van het Behcet Expertisecentrum dat onderdeel uit maakt van het Erasmus MC in Rotterdam.

Deze pagina is voor het laatst bijgewerkt op 20 augustus 2015

NIEUWS

Succesvol Ondernemen met GPA

2018-11-25

Dat onze oud-voorzitter en huidig bestuurslid jan Veenendaal een sociaalvoelend mens is blijkt niet alleen uit zijn werk als vrijwilliger voor onze stichting maar ook uit de bijzondere manier waarop hij zijn bedrijf Lightweight Containers heeft ingericht. Op 19 november werd het verkozen tot het Vitaalste Bedrijf van Nederland. 

Lees meer

Open Source Publicatie Wordt Verplicht

2018-09-20

Vanaf 1 januari 2020 moeten alle wetenschappelijke publicaties, die mede met overheidsgeld tot stand zijn gekomen, voor iedereen gratis toegankelijk zijn. 

Lees meer

Belangrijk Onderzoek naar Afweersysteem

2018-07-26

De Samenwerkende Gezondheidsfondsen (SGF) hebben 15 miljoen euro uitgetrokken voor onderzoek naar het afweersysteem.
Het doel is om uiteenlopende ziektes waarbij het afweersysteem ontregeld is, zoals bij vasculitis, kanker, reuma en MS, beter te begrijpen en te bestrijden. 

Lees meer

NIEUW: Amsterdam UMC

2018-06-15

De twee Amsterdamse academische ziekenhuizen (AMC en VUmc) gaan samenwerken onder één naam en een nieuw logo: Amsterdam UMC

Lees meer

Nieuw Behçet Onderzoek

2018-06-12

Nieuw Nederlands wetenschappelijk Behçet-onderzoek klaar om van start te gaan.

Lees meer

Subsidie Nierstichting voor LUMC

2018-04-18

Dr. Onno Teng van het LUMC krijgt € 375.000  voor zijn onderzoek naar nierpatiënten die een nierontsteking hebben als gevolg van een auto-immuunziekte. 

Lees meer

Vraag het de patiënt !

2017-12-21

De Patientenfederatie Nederland heeft de vaste kamercommissie voor VWS een brief gestuurd die ervoor pleit om vooral ook de patiënt te betrekken bij het bepalen van kwaliteit in de zorg.

Lees meer

Schijf met persoonsgegevens mogelijk ontvreemd

2017-12-21

Patiëntenfederatie Nederland is sinds november een externe harde schijf kwijt. Op de schijf staan eigen bedrijfsgegevens en gegevens van de 25 duizend panelleden van de Patiëntenfederatie.

Lees meer

Medicijnen in de EU

2017-10-25

Edith Schippers vindt dat fabrikanten moeten worden verplicht om hun medicijnen aan alle EU lidstaten aan te bieden. 

Lees meer

Chinar Rahmattulla: Summa Cum Laude

2017-09-29

Onze vrijwilligster en redactrice van de Vascuzine Chinar Rahmattulla studeerde vandaag in Leiden SUMMA CUM LAUDE af in de geneeskunde !

Lees meer

AMC Voorlichting Vasculitispatiënten

2017-09-18

Op woensdagavond 18 oktober organiseert het Vasculitiscentrum AMC samen met de afdelingen reumatologie en nefrologie van het VUMC een patiëntenavond in het AMC.

Lees meer

Uw contributie declareren?

2017-06-21

Of dat kan hangt af van welke polis u heeft bij welke verzekeraar. Als u alleen een basisverzekering heeft zal het niet lukken. Maar als u een aanvullende polis heeft zou het zo maar eens kunnen...

Lees meer

Kenniskaart Vasculitis voor Noordwest Ziekenhuisgroep Alkmaar On Line

2017-04-24

Na die van het Meander MC in Amersfoort en het Erasmus MC in Rotterdam, staat nu ook de kenniskaart voor de Noordwest Ziekenhuisgroep Alkmaar online.

Lees meer

Met wie heeft u een appeltje te schillen?

2017-03-17

Deze week startte het Nationale Zorgnummer de actie  'Met wie heeft u een appeltje te schillen?' Wat doe je als je een probleem hebt met werkgever, zorgverzekeraar of arts? 

Lees meer

Maligniteiten

2016-12-08

Belangrijke publicatie van twee van onze redactieleden: Emma van Daalen en Chinar Rahmattulla.

Lees meer

10 jaar nieuw leven

2016-11-15

Een van de sprekers op de Landelijke Dag 2017 is de longarts Prof. dr. Marjolein Drent. Ze vroeg ons om aandacht voor een mooie film over twee zussen die beiden een dubbele longtransplantatie meemaakten.

Lees meer

Advies aan de Tweede Kamer

2016-11-04

Dianda Veldman, directeur Patiëntenfederatie Nederland‘: ‘Financier patiëntenorganisaties uit premiegeld en niet langer uit algemene middelen’.

Lees meer

Digitale inzage dossier

2016-10-27

Minister Schippers trekt de komende 3 jaar 105 miljoen euro uit zodat patiënten zelf eenvoudig en digitaal toegang krijgen tot hun gegevens bij het ziekenhuis.

Lees meer

Eigen verantwoordelijkheid

2016-08-15

Het gerechtshof in Den Haag bepaalde deze maand dat een patiënt altijd zelf moet controleren of zijn zorgverzekeraar een behandeling vergoedt.

Lees meer

Expertise UMCG en AMC

2016-07-19

Commissie oordeelt positief over definitieve erkenning AMC en UMCG als expertisecentrum voor vasculitis.

Lees meer

Vasculitis Expertisecentrum Amsterdam

2016-06-07

Op de website van het AMC is nu een aparte sectie voor het Vasculitis Expertisecentrum Amsterdam.

Lees meer

Lareb Bijwerkingen App

2016-02-03

Lareb heeft de Bijwerking App gelanceerd. Naast het melden van bijwerkingen kunt u nieuws over bijwerkingen ontvangen.

Lees meer

Maagzuurremmers

2016-01-25

Het NRC, Medisch Contact en de website Niernieuws kwamen in januari alle drie met het bericht dat 'populaire maagzuurremmers de kans op chronische nierziekte vergroten'. Maar klopt dat bericht wel?

Lees meer

UWV Perspectief

2016-01-06

UWVPerspectief is een platform voor mensen met een uitkering vanwege arbeidsongeschiktheid. Chronisch zieken vinden er veel informatie over ziek zijn en werken.

Lees meer

Nationale Zorgnummer

2015-11-07

In de knel omdat u geen passende zorg en ondersteuning krijgt? Dan is er nu het Nationale Zorgnummer
0900 - 2356780

Lees meer

Transparantie in de zorg

2015-03-03

Helderheid voor de patient over de kwaliteit en de kosten van de zorg. Dat is wat minister Schippers wil in het jaar van de transparantie. 

Lees meer

Second Opinion

2015-01-22

Het aanvragen van een second opinion blijft gewoon verzekerd en er komt ook geen eigen bijdrage in dat verband. 

Lees meer

WORD LID !

Ooit gedacht aan een 2nd opinion?

Bekijk uitslag