Search
Generic filters
Exact matches only
Filter by Custom Post Type
Search
Generic filters
Exact matches only
Filter by Custom Post Type
Search
Generic filters
Exact matches only
Filter by Custom Post Type

Er zijn twee vormen van CNS-vasculitis. Net als bij vasculitis in het algemeen maken we namelijk onderscheid in een primaire en een secundaire vorm.

Primaire CNS (PACS) wil zeggen dat de oorzaak onbekend is en dat de ziekte niet het gevolg is van een andere ziekte.

Secundaire CNS wil zeggen dat de vasculitis van het CNS het gevolg is van een andere ziekte. Ze kan bijvoorbeeld het gevolg zijn van GPA. Dat is op zichzelf weliswaar een primaire ziekte maar ze kan zich voordoen in alle delen van het lichaam en dus ook (hoewel zeer zelden) in de hersenen. Een secundaire CNS-vasculitis kan bijvoorbeeld ook optreden als een van de uitingen van een andere auto-immuunziekte zoals bijvoorbeeld SLE (Lupus).

ZEER ZELDZAAM

PACS is een uiterst zeldzame aandoening waarover nog weinig bekend is. Ze komt voor bij alle leeftijden maar het vaakst bij mensen rond de 50.

De diagnose is moeilijk omdat MRI en angiografie vaak onvoldoende zekerheid bieden m.b.t. PACS.
En ook het afnemen van een biopt is vaak niet simpel.

PACS is een ernstige vorm van vasculitis die met grote zorg moet worden behandeld om ernstige schade te voorkomen.
Voorbeelden van schade zijn een blijvende verlamming, een gestoorde motoriek of een blijvende gedragsverandering.

Het verloop

  • Symptomen

    Indien de kleine bloedvaten zijn aangedaan:
    • Nieuw ontstane hoofdpijn
    • Gedrags stoornissen
    • Epilepsie
    • Koorts
    • Nachtelijk zweten
    • Verminderde eetlust en afvallen
    Indien de grote vaten zijn aangedaan:
    • Nieuw ontstane hoofdpijn
    • Gedrags stoornissen
    • Epilepsie
    • TIA / Beroerte / Uitval / verlamming
    • Koorts
    • Nachtelijk zweten
    • Verminderde eetlust en afvallen

  • Diagnose

    Het vaststellen van de diagnose cerebrale vasculitis is vaak heel lastig.
    Omdat de ziekte potentieel veel schade kan veroorzaken is een snelle diagnostiek heel belangrijk. Er is letterlijk geen tijd te verliezen.

    Ook geldt voor veel afbeeldend onderzoek dat als er gestart is met prednisolon de betrouwbaarheid van het onderzoek daalt.

    Op grond van de anamnese, het lichamelijk onderzoek en de uitslagen van het bloedonderzoek wordt de volgorde van het aanvullend onderzoek bepaald. Het doel van deze onderzoeken is om na te gaan of er ontsteking aanwezig is in de bloedvatwand. Een aantal van deze diagnostische tests worden hieronder kort uitgelegd.

    Bloedonderzoek

    In het bloed wordt gelijk gekeken naar de ontstekingswaarden, zouten, eiwitten, lever- en nier waarden, bloedsuiker, auto-immuun factoren en infecties. Meestal zijn de ontstekingswaarden bij een geïsoleerde cerebrale vasculitis niet verhoogd.

    Lumbaal punctie

    Bij een lumbaalpunctie wordt hersenvocht (liquor) afgenomen. In de liquor wordt er gekeken naar ontstekingscellen, eiwitten, auto-immuun factoren en infecties.

    CT scan (Computed Tomography scan)

    Met de CT scan kan snel een beeld verkregen worden van uw hersenen en nagegaan worden of er sprake is van ontsteking dan schade.

    CTA scan (Computed Tomography scan met angiografie)

    Dit is een CT scan te samen met jodium houdend contrast waarbij uw grote en middelgrote bloedvaten in beeld kunnen worden gebracht.

    MRA scan (Magnetic Resonance Imaging ook wel magneet scan)

    Met de 3 Tesla MRI plus gadolinium contrastvloeistof? kunnen ontstekingen in de wand van de bloedvaten zichtbaar worden gemaakt. Vooral de bloedvaten in het hoofd en de bloedvaten achter het oog kunnen met de 3 Tesla MRI goed in beeld worden gebracht.

    FDG-PET/CT ( Fluoro Deoxy Glucose Positron Emissie Tomografie) en een CT-scan (Computer Tomografie)scan

    Met dit onderzoek wordt gekeken of de arterie carotis interna en externa en de zijtakken daarvan ontstoken zijn. Bij een FDG-PET/CT worden de ontstekingscellen in beeld gebracht door suiker met hieraan een licht radioactief middel (= merkerstof) toe te dienen via een infuus. Doordat de ontstekingscellen het gemerkte suiker opnemen worden ze zichtbaar gemaakt in de ontstoken bloedvatwand.

    Hersenbiopsie

    Indien op grond van bovenstaande onderzoeken nog geen diagnose kan worden gesteld is het heel belangrijk een hersenbiopt te doen. Deze wordt gedaan door de neurochirurg in het niet dominante deel van de hersenen om zo min mogelijk schade te veroorzaken.

    Op basis van alle verzamelde gegevens (anamnese, lichamelijk onderzoek , bloedonderzoek en gericht onderzoek van de bloedvaten) wordt uiteindelijk de diagnose cerebrale vasculitis gesteld dan wel uitgesloten. Als bij u definitief de diagnose cerebrale vasculitis is gesteld, wordt er zo snel mogelijk gestart met de behandeling.

  • Behandeling

    Cerebrale vasculitis wordt als eerste stap behandeld met een hoge dosis prednisolon. Prednisolon zorgt er voor dat de ontstekingen in de wanden van de bloedvaten afnemen. Prednisolon alleen is echter niet voldoende bij cerebrale vasculitis.

    Bij de vorm van cerebrale vasculitis waarbij de kleine vaten zijn aangedaan en nadat infecties uitgesloten zijn wordt gestart met cyclofosfamide dan wel rituximab of soms allebei tegelijk. Een ander middel wat wordt ingezet is Mycofenolaatmofetil mofetil (Cellcept) vaak echter na inductie met cyclofosfamide en rituximab om reactivatie/ recidief ziekte activiteit te voorkomen.

    Bij vasculitis veroorzaakt door grote vaten wordt er meestal gekozen voor andere middelen zie hiervoor bij grote vaten vasculitis.

    Prednisolon afbouwen

    In overleg met uw arts zal de prednisolon worden afgebouwd. Dit gebeurd op basis van uw klachten te samen met afbeeldend onderzoek (CTA dan wel MRA). Het kan zijn dat als uw klachten weer terug komen dat de dosis van de prednisolon weer opgehoogd moet worden.

    Aanvullende medicatie

    Naast de prednisolon wordt langdurig andere (prednisolon sparende) ontstekingsremmende medicatie voorgeschreven en bloedverdunners voor optimale doorbloeding van de bloedvaten.

  • Prognose

    Zoals bij alle ernstige vormen van vasculitis geldt dat de vooruitzichten goed zijn als er tijdig en goed behandeld wordt.

    Omdat cerebrale vasculitis zeer zeldzaam is, is het belangrijk de patiënten te behandelen in een academisch expertisecentrum.

     

     

Belangrijke medicatie

Bron: Vasculitis Expertisecentrum UMC Groningen.
Deze pagina is voor het laatste bijgewerkt op 5 juli 2021