Generic filters
Exact matches only
Generic filters
Exact matches only
Generic filters
Exact matches only




Hulusi_Behçet Sinds de herziening van de Chapel Hill classificatie in 2012 wordt ook de ziekte van Behçet formeel tot de vasculitiden gerekend. Door onderzoek van biopten (stukjes weefsel) is aangetoond dat in de nabijheid van ontstekingen als gevolg van de ziekte van Behçet haast altijd een vaatontsteking (vasculitis) aanwezig is.


 

OORZAKEN EN ONTSTAAN

Onderzoek naar de verspreiding van de ziekte van Behçet geeft aan dat zowel genetische factoren als omgevingsfactoren een rol spelen. Een belangrijke plaats is daarin weggelegd voor een eiwit van het immuunsysteem, het HLA-B51. Het eiwit HLA-B51 komt meer voor in Aziatische landen dan in Westerse landen. Het wordt aangetroffen bij 81% van de Aziatische patiënten met Behçet. Dat er sprake is van een genetische component blijkt wel uit het feit dat in het Midden-Oosten de ziekte in 10-15% van de gevallen bij meerdere leden van één familie optreedt.

Daarnaast zijn er aanwijzingen dat virussen een rol spelen. Zo wordt herpes simplex (en het antilichaam daartegen) vaker aangetroffen  in patiënten met de ziekte van Behçet dan bij gezonde mensen. Ook het hepatitis-C virus en het parvovirus B19 zouden een rol kunnen spelen. Men heeft echter nog niet kunnen bewijzen dat dit de echte veroorzakers zijn. De oorzaak blijft dus vooralsnog onbekend.

 

Behçet is een auto-immuunziekte die vooral gekenmerkt wordt door telkens terugkerende zweren op de meest ongelukkige plaatsen zoals op de tong en op de geslachtsorganen. Ook is er vaak sprake van ontstoken en tranende ogen en huidletsel door ontstekingen van de bloedvaten in de huid. De oorsprong van de ziekte is onbekend.

Opvallend is dat de ziekte vooral optreedt in landen rond de oude zijderoute van China naar Turkije, maar het meest in Turkije. Daar heeft ongeveer 1 op de 400 mensen de ziekte van Behçet. In Westerse landen komt Behçet veel minder voor. Zo heeft in Duitsland van de autochtone bevolking maar 1 op 200.000 mensen deze ziekte terwijl dat bij de daar woonachtige mensen van Turkse afkomst 40 maal zoveel is.  In Nederland komt de ziekte van Behçet ook vooral voor onder mensen van Turkse en Aziatische oorsprong, zowel bij mannen als bij vrouwen. De eerste verschijnselen openbaren zich meestal tussen het 30e   en 50e levensjaar.

EXPERTISE


Bijzondere expertise met betrekking tot de ziekte van Behcet is aanwezig in het Erasmus MC Rotterdam. Daar bevind zich het enige in Nederland formeel erkende expertisecentrum op dit gebied.

Het centrum valt onder de verantwoordelijkheid van prof. dr. P.M. van Hagen en wordt aangestuurd door dr. J.A.M. van Laar (foto).

Het verloop

  • Symptomen

    Hiervoor is al kort aangegeven wat de belangrijkste verschijnselen zijn van de ziekte van Behçet. Dat zijn ze weliswaar niet allemaal, maar het zijn wel de meest voorkomende. Ze worden veroorzaakt door de zweerachtige ontstekingen maar ook door de ontstekingen van de bloedvaten (vasculitis).

    Kenmerkend van de ziekte van Behçet zijn de aften (zweertjes) in de mond, die bij alle patiënten optreden. Pijnlijke aften kunnen voorkomen op het tandvlees, de tong, het mondslijmvlies en het wangslijmvlies. Zo’n zweertje is rond, heeft een strak afgetekende rand en een gelig oppervlak.  Het geneest meestal binnen 10 dagen zonder een litteken achter te laten.

    Ogen


    In 75% van de gevallen treden er ontstekingen op aan de ogen, vooral op het netvlies en het gebied rond de iris. In 10% van de gevallen zijn dat de eerste verschijnselen van Behçet. De oogontstekingen gaan vaak gepaard met wazig zien, pijn en lichtschuwheid. De ogen tranen en zijn bloeddoorlopen. Een zichtbaar wit ontstekingsplekje (hypopyon) in de voorste oogkamer - de ruimte tussen het hoornvlies en de lens - is karakteristiek voor de ziekte van Behçet. Het ernstigste oogprobleem zijn de ontstekingen aan het netvlies.  Als er sprake is van terugkerende ernstige opvlammingen van Behçet, dan kan de achterkant van het netvlies worden aangetast  door bloedvatafsluitingen. Dan gaat het gezichtsvermogen van beide ogen tegelijk geleidelijk achteruit. Met fluorescentie angiografie kan de omvang van de schade worden vastgesteld.

    Geslachtsorganen


    Zweertjes op de buitenkant van de geslachtsorganen komen in ongeveer 70% van de gevallen voor. Bij mannen kunnen ze ontstaan op de balzak en de penis. Bij vrouwen komen ze voor op de uitwendige vrouwelijke geslachtsorganen. De zweertjes zijn erg pijnlijk en lijken op die in de mond. Vaak zijn ze echter wat groter en dieper en hebben een wat onregelmatiger rand. De zweertjes komen vaak terug en laten meestal een litteken achter.

    De huid

    Bij vrouwelijke patiënten komen vaak pijnlijke blauwe knobbels in de huid voor, meestal aan de voorkant van de onderbenen. Ze verdwijnen meestal spontaan, maar laten wel een diepgekleurde plek achter. Soms kunnen de plekken echter gaan zweren.

    Bij mannen treedt nogal eens een pseudo-ontsteking op van de haarzakjes evenals acneachtige ontstekingen. Dit zie je vooral op de rug, in  het gezicht (de baardhaartjes) en in de nek bij de haarlijn. Scheren kan  dit verergeren. Verder kunnen ook adertjes onder de huid hard gaan aanvoelen (tromboflebitis), overigens zonder dat er sprake is van ontstekingen.

    Gewrichten


    Circa 65% van de patiënten heeft op enig moment last van gezwollen en pijnlijk ontstoken gewrichten. Meestal gebeurt dit bij de knieën, enkels,  polsen en de ellebogen en soms in de grote teen of de duim.  De gewrichtsontstekingen kunnen  op één plek optreden (monoartritis), maar ook op meerdere plekken tegelijk (polyartritis). Ook kan verspringende pijn optreden in de borstkas, de lenden en het nierbekken.

    Maagdarmkanaal

    Wanneer het maagdarmkanaal  is aangedaan, is er vaak sprake van maagpijn, diarree en soms bloed in de ontlasting en soms is ook de slok darm  aangedaan. De ziekte van Behçet is moeilijk te onderscheiden  van normale infectieziekten in de darmen. Ook lijken de verschijnselen soms op de ziekte van Crohn (een chronische darmontsteking). Bij de ziekte van Crohn worden echter granulomen gevonden en bij de ziekte van Behçet niet.

    Het zenuwstelsel

    10 tot 20% van de patiënten krijgt ook te maken met problemen in het centrale zenuwstelsel. Dit is vooral een risico bij manlijke patiënten die de ziekte op een vroege leeftijd hebben gekregen. Er kan sprake zijn van aangezichtspijnen, maar ook van ontsteking van de hersenen en de hersenvliezen (meningo‑encefalitis), motorische zenuwafwijkingen (moeilijk bewegen),  en ruggenmergproblemen. Ook treden wel  psychische problemen op en kan er sprake zijn van persoonlijkheidsveranderingen.

    Problemen in het zenuwstel kunnen wel vijf jaar na diagnose van de ziekte optreden. De symptomen kunnen plotseling verergeren en dan weer in remissie gaan. Ze kunnen uiteindelijk leiden tot een niet omkeerbare beschadiging. Bij 30% van de patiënten waarvan het centrale zenuwstelsel is aangetast, kan in een later stadium van de ziekte dementie ontstaan.

    MRI, computertomografie en potentiaalonderzoeken worden gebruikt om te kunnen  bepalen waar het zenuwstelsel is aangetast.

    Andere problemen

    De ziekte van Behçet kan ook gepaard gaan met een vasculitis aan de grote aderen (10 - 30 % van de ge- vallen). Dit kan leiden tot afsluitingen van die grote aderen, maar ook tot uitstulpingen van het bloedvat (aneurysma’s). Dit kan op allerlei plekken optreden. Als daardoor de bloedtoevoer naar belangrijke organen als de nieren of de lever wordt belemmerd, kunnen deze minder gaan werken.

    Als ook de bloedvaten in de longen zijn aangedaan kan er trombose optreden. Ook kan de patiënt van tijd tot tijd last krijgen van kortademigheid, pijn in de borst en hoesten. Daarbij kan zelfs bloed worden opgehoest.

    Ook hartproblemen komen voor. Om de plaats te vinden waar deze ontstekingen zich precies bevinden wordt gebruik gemaakt van computertomografie (CT-scan) MRI, angiografie en scintigrafie

     

  • Diagnose

    De ziekte van Behçet kan niet worden vastgesteld op basis van laboratoriumonderzoeken. In het bloed zijn geen antistoffen aanwezig. Dit is wel het geval bij GPA (de ziekte van Wegener) , microscopische polyangiïtis (MPA)  en bij een deel van de EGPA (Churg-Strauss) patiënten. De ziekte van Behçet moet daarom worden vastgesteld op basis van de symptomen.

    Er moet minimaal sprake zijn van aften (zweertjes) in de mond en keel. Tenminste twee van de volgende symptomen moeten aanwezig zijn:

    • oogontstekingen,
    • huidproblemen,
    • aften op de uitwendige geslachtsorganen,
    • wanneer met een steriele naald in de huid wordt ge- prikt ontstaat een ontsteking in de huid. Zo’n ontsteking treedt dan binnen 24 tot 48 uur op en vormt een puistje van tenminste 2 mm groot. Soms is de ziekte zo gecompliceerd dat de diagnose erg moeilijk definitief te stellen is. Dan kan er een analyse worden uitgevoerd van het HLA-type en ook kan de hoeveelheid immunoglobuline IgD worden gemeten. IgD komt vaak voor in het bloed van mensen met de ziekte van Behçet.


     

    In West Europa, waar deze ziekte erg zeldzaam is, zit er gemiddeld 3- 5 jaar tussen het tijdstip van de eerste verschijnselen en de diagnose. Dat komt ook omdat er in de eerste jaren soms alleen maar sprake is van zweertjes in de mond. In Turkije is die periode tussen de eerste verschijnselen en de diagnose gemiddeld 2 jaar, omdat de ziekte daar veel bekender is.

  • Behandeling

    De behandeling is afhankelijk van de ziekteverschijnselen. Als de ziekte zich manifesteert in het centrale zenuwstelsel of in de grote aderen, dan is een directe behandeling nodig met hoge doses corticosteroïden (bijnierschorshormoon) en medicijnen die het  immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva).

    Als er sprake is van klachten in het maagdarmgebied kan soms ook chirurgisch ingrijpen nodig zijn.

    Wanneer er alleen klachten van oogontstekingen, huidontstekingen en zweertjes zijn, worden vaak de medicijnen voorgeschreven specifiek voor dat probleem. Meer informatie over voor Behcet-specifieke medicatie vindt u onder 'medicatie'

    De ziekte van Behçet kan, net als de andere vormen van vasculitis, bij niet tijdige behandeling veel schade aan de organen veroorzaken. De schade aan slijmvliezen, huid en gewrichten herstelt meestal spontaan.

  • Prognose

Bron: De oorspronkelijke tekst van dit artikel is geschreven voor de documentatiemap van de Vasculitis Stichting en tot stand gekomen in samenwerking met de Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg en de Deutsche Nierenstiftung. De pagina is in augustus 2015 opnieuwe bekeken en bijgewerkt door dr. J.A.M. van Laar van het Behcet Expertisecentrum dat onderdeel uit maakt van het Erasmus MC in Rotterdam.

Belangrijke medicatie