Search
Generic filters
Exact matches only
Filter by Custom Post Type
Search
Generic filters
Exact matches only
Filter by Custom Post Type
Search
Generic filters
Exact matches only
Filter by Custom Post Type

In 1967 werd ontdekt dat het Goodpasture syndroom het gevolg is van het ontstaan van zogenaamde ‘anti-GBM-antistoffen’. Dat zijn stofjes die door het lichaam worden aangemaakt en die zich in dit geval binden aan het zogenaamde 'glomerulaire basaalmembraan' (GBM) in de nier. Het gevolg is ernstige ontsteking van de nierfilters. De formele benaming daarvoor is anti-GBM-nefritis. Een soortgelijke structuur als in het GBM zit in de longblaasjes (alveoli) van de longen. Vandaar dat de antistoffen ook daar problemen kunnen veroorzaken wat kan leiden tot een longbloeding.

Hoe vaak komt het voor en bij wie?

Het syndroom van Goodpasture kan in principe bij iedereen voorkomen.

Het komt echter vooral voor bij mannen, namelijk ongeveer drie keer vaker dan bij vrouwen.

Daarnaast komt het vooral voor in de leeftijdsgroep van 20-30 jaar en in de leeftijdsgroep van 50-70 jaar.

Het verloop

  • Symptomen

    Door anti-GBM-nefritis kan de patiënt zich plotseling erg ziek voelen waarbij er vaak al in een paar dagen tot weken nierschade optreedt. De volgende symptomen zijn kenmerkend voor het ziektebeeld (Franssen & van der Heijden, 2018):

    • vermoeidheid;
    • misselijkheid;
    • bloed in de urine;
    • schuimende urine;
    • steeds minder plassen;
    • opgezwollen enkels en benen en een opgezwollen gezicht;
    • kortademigheid;

     

    Bij het syndroom van Goodpasture - dus als behalve de nieren ook de longen zijn aangedaan - treden ook longklachten op zoals het ophoesten van bloed of bloederig slijm.

  • Diagnose

    Er zijn verschillende onderzoeken beschikbaar om de diagnose vast te stellen. 

    • Bloed- en urineonderzoek
      Er wordt gestart met bloedonderzoek en urineonderzoek. Bij het bloedonderzoek kunnen afvalstoffen en antistoffen tegen het GMB worden geïdentificeerd. Het urineonderzoek wordt uitgevoerd om het eiwitgehalte te bepalen.

      Bij Anti-GBM (Goodpasture) is het GBM dunner dan wel dikker dan normaal of is de GMB abnormaal van samenstelling. Er wordt dan gesproken over een ‘nefrotisch syndroom. Hierdoor is het membraam beter doorlaatbaar voor eiwitten en dit leidt tot een toename van de hoeveelheid eiwitten in de urine, aangeduid als proteïnurie (Douwes, 2020).
    • Nier- en/of longbiopsie
      Vaak is ook nodig om een stukje weefsel uit de nier of long te verwijderen (biopsie).
      Het weefsel wordt in een laboratorium onderzocht op antistoffen. Bovendien kan er microscopisch worden bepaald in welke mate er sprake is van schade.

  • Behandeling

    Behandeling in de acute fase van de aandoening
    • Plasmaforese 
      De focus tijdens de behandeling wordt gelegd op het stoppen van de ontstekingen door het verwijderen van al aanwezige antistoffen uit het bloed. Dat proces wordt plasmaferese genoemd, hierbij wordt eigen bloedplasma vervangen door dat van een donor, of door vocht waarin albumine (eiwit) is opgelost. Bloedplasma is het vocht van het bloed zonder de aanwezigheid van de bloedcellen.
    • Medicamenteuze behandeling
      Met behulp van een immunosuppressiva wordt de aanmaak van nieuwe antistoffen geremd doordat het afweersysteem wordt onderdrukt. Meestal gaat het hier om een combi-behandeling van prednisolon (of prednison) en cyclofosfamide.Een betrekkelijk nieuw geneesmiddel dat soms wordt gebruikt bij de behandeling van het Goodpasture syndroom is rituximab. Als de ziekte onder controle is wordt ook wel azathioprine (Imuran) voorgeschreven om een terugval te voorkomen. Azathioprine onderdrukt net als cyclofosfamide en rituximab het afweersysteem maar geeft minder bijwerkingen.
    Behandeling in de chronische fase van de aandoening

    De patiënt krijgt nauwgezet controles bij de arts zodat de arts in staat is om tijdig tekenen van nierfalen op te sporen. Bij ernstig nierfalen heeft de patiënt nierdialyse nodig. Is de nierfunctie permanent aangetast, dan is een niertransplantatie een behandelingsmogelijkheid. De transplantatie is echter pas mogelijk wanneer het niveau van schadelijke antilichamen gedaald is.

  • Prognose

    De prognose verschilt per patient en hangt er sterk vanaf hoe snel de diagnose is gesteld en de behandeling is ingezet. Dat bepaalt namelijk hoe groot de aangerichte schade is in nieren en longen.

    Chronische nierschade heeft behalve de lichamelijke ongemakken ook invloed op het sociale netwerk en de financiële situatie bijvoorbeeld als gevolg van werk/studie-verzuim. Daarom is een tijdige diagnose en behandeling essentieel  (Franssen & van der Heijden, 2018). 

     

Belangrijke medicatie