Home  > 
Vasculitis  >  MPA Microscopische PolyAngiitis

MPA Microscopische PolyAngiitis

MPA is net als de andere vormen van systemische vasculitis een auto-immuunziekte, waarbij het afweersysteem van de patiënt het eigen lichaam als vijandig beschouwt en aanvalt. Het is onbekend waardoor MPA veroorzaakt wordt.

Microscopische PolyAngiïtis (MPA) heeft zijn naam te danken aan het feit dat de zeer kleine bloedvaten zijn aangedaan. Het Griekse woord voor bloedvat is angeon. Een uitgang op -itis geeft aan dat het om een ontsteking gaat. Het voorvoegsel ‘poly' staat voor de veelheid van bloedvaatjes die is aangedaan. Deze kleine bloedvaatjes kunnen alléén onder een microscoop gezien worden.

Ten onrechte wordt ook nog wel eens de term microscopische polyarteritis gehanteerd. Aangezien "arteri" een slagader is, suggereert deze term dat alleen de slagaderlijke vaatjes zijn aangedaan, hetgeen echter bij MPA niet het geval is. De term polyarteritis is daarom onjuist.

De ziekte MPA is nauwelijks te onderscheiden van wat vroeger de ziekte van Wegener heette en tegenwoordig Granulomatose met PolyAngiitis (GPA) wordt genoemd. Een belangrijk criterium voor het onderscheid tussen MPA en GPA, is dat bij MPA de bovenste luchtwegen (zoals de neus) niet of nauwelijks zijn aangedaan.

MPA komt minder vaak voor dan GPA.

 

SYMPTOMEN
De ziekte begint vaak met algemene symptomen. De patiënt heeft last van koorts, fors gewichtsverlies, vermoeidheid, gewrichtsklachten en algehele lusteloosheid. Daarna manifesteert MPA zich vooral in de nieren, longen, zenuwen, ogen en huid.


Luchtwegen

Bovenste luchtwegen (neus, neusbijholten, traanbuisjes, luchtpijp).
In tegenstelling tot GPA, zijn bij MPA de bovenste luchtwegen niet of veel minder sterk aangedaan.

Longen
MPA kan, net als GPA, optreden in de longen. Als de bloedvatontsteking bij MPA zich heeft uitgebreid naar de longen, raken de tussenschotjes tussen de longblaasjes beschadigd. Deze wandjes bestaan uit slijmvlies en bloedvaatjes.

Door de beschadigingen ontstaan de volgende symptomen:

  • De patiënt hoest bloed op dat door de beschadigingen uit de wandjes wegloopt
  • De functie van de longen gaat achteruit. Het gevolg is dat de patiënt kortademig wordt, eerst alleen bij inspanning en later ook in rust. In extreme gevallen kan dit leiden tot het bijna volledig wegvallen van de uitwisseling van zuurstof en CO2 door de longen.
  • De patiënt ervaart een stekende pijn in de borstkas. Deze pijn ontstaat doordat de ontsteking in de longen de longvliezen prikkelt.

Ogen
Net als bij GPA krijgt ongeveer 40% van de patiënten met MPA vroeg of laat te maken met afwijkingen aan de ogen. De meest voorkomende zijn conjunctivitis en scleritis.

Bij conjunctivitis is het slijmvlies van de ogen ontstoken. Het ziet rood en geeft een branderig gevoel. Vaak is er een toegenomen tranenvloed. Als ook het hoornvlies is ontstoken spreekt men van keratitis.

Bij scleritis is het weefsel dat onder het slijmvlies zit ontstoken. Vaak zit deze ontsteking maar op een enkele plek in de oogbol. Op deze plaatsen ontstaat roodheid en pijn. Ook kan het oogwit blauwrood doorschijnend worden.

Nieren
In meer dan 70% van de gevallen treedt MPA op in de nieren. MPA heeft daar dezelfde effecten als GPA. De kluwen bloedvaatjes in de nieren (de glomerulus) worden aangetast. De wand van deze bloedvaatjes gaat kapot, waardoor ze lek raken. Dit heet glomerulonefritis. Door de lekkages van de filtertjes zal er bloed en eiwit in de urine terechtkomen. Meestal is dat alleen onder de microscoop te zien, maar in ernstige gevallen kleurt de urine (licht)rood.

Doordat de vaatkluwentjes beschadigen, gaat de filterende werking van de nieren achteruit. In het begin merkt de patiënt daar niets van (omdat er zoveel vaatkluwentjes zijn), maar op een gegeven moment kunnen de nieren de afvalstoffen onvoldoende uit het bloed halen. Ook de samenstelling van het bloed raakt uit evenwicht. Dit leidt tot de volgende symptomen:

  • De afvalstoffen hopen zich op in het bloed. Hierdoor kan teveel aan ureum in het bloed ontstaan. De patiënt krijgt last van misselijkheid, braken en diarree. Ook hoofdpijn, jeuk en sufheid komen voor.
  • Er kan een tekort aan eiwitten in het bloed ontstaan. Dit leidt tot massale ophoping van water in het lichaam (oedeem). Vaak is dit zichtbaar aan de enkels en onderbenen. Deze zijn veel dikker dan anders en wanneer men er met een vinger in drukt duurt het even voor de huid terugveert.
  • Een verslechterde nierfunctie leidt ook tot een verhoogde bloeddruk. Deze kan op termijn schadelijke gevolgen hebben.

Zenuwen
Ook het zenuwstelsel kan worden aangetast (in 30-70 % van de gevallen). Vooral de perifere zenuwen in de benen kunnen aangedaan worden. Perifere zenuwen vangen de prikkels van buiten het centrale zenuwstelsel op en brengen deze over naar het centrale zenuwstelsel. De eerste symptomen van de aantasting van de perifere zenuwen zijn ‘dove' gevoelens, prikkeling en pijn in de tenen. Deze breiden zich langzaam uit over de voeten en naar de onderbenen. Daarna worden de spieren in de tenen en de voeten zwakker. Dit beeld ontwikkelt zich in de loop van enige weken, soms maanden. In extreme gevallen kan het ook leiden tot verlammingen in de benen.
Ook andere delen van het zenuwstelsel kunnen worden aangedaan, maar dit komt minder vaak voor.

Huid

De huidafwijkingen bij MPA zijn vergelijkbaar met die van GPA. Het gaat dan om:

  • Purpura,
    rode licht verheven plekjes, niet groter dan 2-3 millimeter, die niet pijnlijk of jeukend zijn. Kenmerkend voor de plekjes is dat ze niet verdwijnen als er op wordt gedrukt. Dit is goed te zien wanneer men met een glas op zo'n plekje drukt.
  • Huid-ulcera,
    zweren die ontstaan omdat de huid afsterft rondom kapotte bloedvaatjes in de huid. Vooral de zweren op de tenen en de vingers genezen langzaam. Deze zweren kunnen uiteindelijk zelfs het verlies van vingers en tenen veroorzaken.

 

DIAGNOSE

In de eerste fase van de diagnose speelt de herkenning van de symptomen door de behandelende specialist een belangrijke rol. Als de specialist vermoedt dat er sprake is van een systeemvasculitis, dan zal hij een ANCA-bloedtest laten uitvoeren. MPA is namelijk één van de aandoeningen waarbij ANCA, anti-neutrofiele cytoplasmatische antilchamen, in het bloed voorkomen. De ANCA-test is bij MPA dan ook in 90% van de gevallen positief. Het gaat dan vaak om p-ANCA. Dit zijn antilichamen die tegen een ander lichaamseiwit zijn gericht dan de c-ANCA die meestal bij GPA voorkomt. Doordat MPA minder vaak voorkomt dan GPA en ook bij GPA p-ANCA voorkomt, is de aanwezigheid van p-ANCA geen bewijs voor MPA maar kan hooguit leiden tot een vermoeden.

Om de diagnose met nog meer zekerheid te kunnen geven, wordt vaak een biopsie gedaan uit het weefsel van de aangedane organen. Bij de biopsie kijkt men naar kenmerkende verschijnselen. Het gaat dan net als bij GPA om ontsteking van de wand van bloedvaatjes, ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) en het afsterven van weefsel (necrose).


BEHANDELING

In de regel wordt de ziekte behandeld met de prednisolon, een corticosteroïde, dat de ontsteking remt. Daarnaast wordt cyclofosfamide (Endoxan) gegeven, dat het afweersysteem remt. Daardoor komt de ziekte tot rust en kunnen de ontstekingen voor de langere duur verdwijnen.

Wanneer op het moment van diagnose de nieren ernstig zijn aangedaan, wordt aanvullend op de genoemde behandeling vaak nog gedurende 7-10 dagen dagelijks een plasmaferese behandeling gegeven. Met deze behandeling wordt de ANCA uit het bloed gehaald, waardoor de ziekteactiviteit snel daalt. Zo kan verdere aantasting van de nieren worden beperkt. Gebleken is dat na een dergelijke behandeling ruim 80% van deze patiënten uiteindelijk geen dialyse meer nodig heeft.

Als alternatief voor de kostbare plasmaferese wordt ook wel gedurende 3 dagen een stootbehandeling met methylprednison toegepast. Na 3 tot 6 maanden wordt cyclofosfamide vaak vervangen door azathioprine of methotrexaat. Azathioprine en methotrexaat remmen het afweersysteem wat minder dan cyclofosfamide. Ze hebben echter het voordeel dat ze iets minder ernstige bijwerkingen hebben. De dosering hangt af van de ernst van de ziekteverschijnselen, van het ziekteverloop en van de reacties van het lichaam op de medicijnen.

De behandeling duurt al snel 1 tot 2 jaar.


PROGNOSE

MPA is een ernstige ziekte, maar als de diagnose tijdig wordt gesteld zijn de vooruitzichten voor de patiënt goed. MPA is een chronische ziekte, dat betekent dat het altijd op de achtergrond aanwezig blijft. Door de behandeling met medicijnen wordt de ziekte tot rust gebracht. Er is echter altijd een risico dat de ziekte in de loop van de jaren weer opvlamt. Als gevolg van de ziekte kan vaak blijvende schade optreden aan één of meerdere van de aangedane organen. Dit kan het dagelijks functioneren belemmeren. Vooral de nieren vormen bij MPA een risicogebied. Een vroege diagnose en behandeling is dan ook van groot belang om de schade aan de organen zoveel mogelijk te beperken. Veel patiënten hebben ook als de ziekte tot rust is gekomen last van een blijvende vermoeidheid.

Bron: De oorspronkelijke tekst van dit artikel is geschreven voor de documentatiemap van de Vasculitis Stichting en tot stand gekomen in samenwerking met de Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg en de Deutsche Nierenstiftung. 

Deze pagina is voor het laatst bijgewerkt op 27 maart 2013

 

NIEUWS

Succesvol Ondernemen met GPA

2018-11-25

Dat onze oud-voorzitter en huidig bestuurslid jan Veenendaal een sociaalvoelend mens is blijkt niet alleen uit zijn werk als vrijwilliger voor onze stichting maar ook uit de bijzondere manier waarop hij zijn bedrijf Lightweight Containers heeft ingericht. Op 19 november werd het verkozen tot het Vitaalste Bedrijf van Nederland. 

Lees meer

Open Source Publicatie Wordt Verplicht

2018-09-20

Vanaf 1 januari 2020 moeten alle wetenschappelijke publicaties, die mede met overheidsgeld tot stand zijn gekomen, voor iedereen gratis toegankelijk zijn. 

Lees meer

Belangrijk Onderzoek naar Afweersysteem

2018-07-26

De Samenwerkende Gezondheidsfondsen (SGF) hebben 15 miljoen euro uitgetrokken voor onderzoek naar het afweersysteem.
Het doel is om uiteenlopende ziektes waarbij het afweersysteem ontregeld is, zoals bij vasculitis, kanker, reuma en MS, beter te begrijpen en te bestrijden. 

Lees meer

NIEUW: Amsterdam UMC

2018-06-15

De twee Amsterdamse academische ziekenhuizen (AMC en VUmc) gaan samenwerken onder één naam en een nieuw logo: Amsterdam UMC

Lees meer

Nieuw Behçet Onderzoek

2018-06-12

Nieuw Nederlands wetenschappelijk Behçet-onderzoek klaar om van start te gaan.

Lees meer

Subsidie Nierstichting voor LUMC

2018-04-18

Dr. Onno Teng van het LUMC krijgt € 375.000  voor zijn onderzoek naar nierpatiënten die een nierontsteking hebben als gevolg van een auto-immuunziekte. 

Lees meer

Vraag het de patiënt !

2017-12-21

De Patientenfederatie Nederland heeft de vaste kamercommissie voor VWS een brief gestuurd die ervoor pleit om vooral ook de patiënt te betrekken bij het bepalen van kwaliteit in de zorg.

Lees meer

Schijf met persoonsgegevens mogelijk ontvreemd

2017-12-21

Patiëntenfederatie Nederland is sinds november een externe harde schijf kwijt. Op de schijf staan eigen bedrijfsgegevens en gegevens van de 25 duizend panelleden van de Patiëntenfederatie.

Lees meer

Medicijnen in de EU

2017-10-25

Edith Schippers vindt dat fabrikanten moeten worden verplicht om hun medicijnen aan alle EU lidstaten aan te bieden. 

Lees meer

Chinar Rahmattulla: Summa Cum Laude

2017-09-29

Onze vrijwilligster en redactrice van de Vascuzine Chinar Rahmattulla studeerde vandaag in Leiden SUMMA CUM LAUDE af in de geneeskunde !

Lees meer

AMC Voorlichting Vasculitispatiënten

2017-09-18

Op woensdagavond 18 oktober organiseert het Vasculitiscentrum AMC samen met de afdelingen reumatologie en nefrologie van het VUMC een patiëntenavond in het AMC.

Lees meer

Uw contributie declareren?

2017-06-21

Of dat kan hangt af van welke polis u heeft bij welke verzekeraar. Als u alleen een basisverzekering heeft zal het niet lukken. Maar als u een aanvullende polis heeft zou het zo maar eens kunnen...

Lees meer

Kenniskaart Vasculitis voor Noordwest Ziekenhuisgroep Alkmaar On Line

2017-04-24

Na die van het Meander MC in Amersfoort en het Erasmus MC in Rotterdam, staat nu ook de kenniskaart voor de Noordwest Ziekenhuisgroep Alkmaar online.

Lees meer

Met wie heeft u een appeltje te schillen?

2017-03-17

Deze week startte het Nationale Zorgnummer de actie  'Met wie heeft u een appeltje te schillen?' Wat doe je als je een probleem hebt met werkgever, zorgverzekeraar of arts? 

Lees meer

Maligniteiten

2016-12-08

Belangrijke publicatie van twee van onze redactieleden: Emma van Daalen en Chinar Rahmattulla.

Lees meer

10 jaar nieuw leven

2016-11-15

Een van de sprekers op de Landelijke Dag 2017 is de longarts Prof. dr. Marjolein Drent. Ze vroeg ons om aandacht voor een mooie film over twee zussen die beiden een dubbele longtransplantatie meemaakten.

Lees meer

Advies aan de Tweede Kamer

2016-11-04

Dianda Veldman, directeur Patiëntenfederatie Nederland‘: ‘Financier patiëntenorganisaties uit premiegeld en niet langer uit algemene middelen’.

Lees meer

Digitale inzage dossier

2016-10-27

Minister Schippers trekt de komende 3 jaar 105 miljoen euro uit zodat patiënten zelf eenvoudig en digitaal toegang krijgen tot hun gegevens bij het ziekenhuis.

Lees meer

Eigen verantwoordelijkheid

2016-08-15

Het gerechtshof in Den Haag bepaalde deze maand dat een patiënt altijd zelf moet controleren of zijn zorgverzekeraar een behandeling vergoedt.

Lees meer

Expertise UMCG en AMC

2016-07-19

Commissie oordeelt positief over definitieve erkenning AMC en UMCG als expertisecentrum voor vasculitis.

Lees meer

Vasculitis Expertisecentrum Amsterdam

2016-06-07

Op de website van het AMC is nu een aparte sectie voor het Vasculitis Expertisecentrum Amsterdam.

Lees meer

Lareb Bijwerkingen App

2016-02-03

Lareb heeft de Bijwerking App gelanceerd. Naast het melden van bijwerkingen kunt u nieuws over bijwerkingen ontvangen.

Lees meer

Maagzuurremmers

2016-01-25

Het NRC, Medisch Contact en de website Niernieuws kwamen in januari alle drie met het bericht dat 'populaire maagzuurremmers de kans op chronische nierziekte vergroten'. Maar klopt dat bericht wel?

Lees meer

UWV Perspectief

2016-01-06

UWVPerspectief is een platform voor mensen met een uitkering vanwege arbeidsongeschiktheid. Chronisch zieken vinden er veel informatie over ziek zijn en werken.

Lees meer

Nationale Zorgnummer

2015-11-07

In de knel omdat u geen passende zorg en ondersteuning krijgt? Dan is er nu het Nationale Zorgnummer
0900 - 2356780

Lees meer

Transparantie in de zorg

2015-03-03

Helderheid voor de patient over de kwaliteit en de kosten van de zorg. Dat is wat minister Schippers wil in het jaar van de transparantie. 

Lees meer

Second Opinion

2015-01-22

Het aanvragen van een second opinion blijft gewoon verzekerd en er komt ook geen eigen bijdrage in dat verband. 

Lees meer

WORD LID !

Ooit gedacht aan een 2nd opinion?

Bekijk uitslag