Primaire Systemische Vasculitis - vaak kortweg systeemvasculitis genoemd- is de verzamelnaam voor een aantal ziekten die gemeenschappelijk hebben dat  de oorzaak ervan onbekend is en dat ze door het hele lichaam heen ontsteking van de bloedvaten kunnen veroorzaken (systeem = het hele lichaam; vasculitis = ontsteking  van de bloedvaten).

Bekend is wel dat het gaat om een ontsporing van het afweersysteem. Het afweersysteem van het lichaam valt namelijk ten onrechte lichaamseigen weefsel aan. Men spreekt in zo'n geval van een auto-immuunziekte.

Doordat bij een vasculitis de bloedvaten ontstoken raken kunnen daardoor vernauwingen van de bloedvaten ontstaan en plaatselijke bloedingen. De weefsels en organen die door de aangedane bloedvaten worden gevoed, krijgen hierdoor onvoldoende bloed. Het gevolg is dat ze niet meer goed functioneren en - zonder tijdige behandeling - zelfs kunnen afsterven.

De meeste vormen van systeemvasculitis zijn buitengewoon zeldzaam.  De minst zeldzame vorm daarvan is de ziekte van Wegener (WG).  De formele naam van deze vorm van vasculitis is Wegener's Granulomatosis.

Sommige vormen van systeemvasculitis kenmerken zich door de aanwezigheid van een bepaald soort antilichamen in het bloed, de zogeheten ANCA's (Anti Neutrofiele Cytoplasma Antilichamen). Deze ANCA's spelen een belangrijke rol bij het vaststellen of iemand vasculitis heeft en zo ja welk type.

Er zijn vele vormen van systeemvasculitis. Van de diverse pogingen om alle vormen van systeemvasculitis te rangschikken is de indeling van de conferentie van Chapel Hill (1993) de bekendste.  Deze indeling is gebaseerd op de grote van de aangetaste bloedvaten en ziet er als volgt uit: 

Ontsteking van de grote bloedvaten:

• Reuscelarteritis
• Takayasu arteritis

Vasculitiden van de middelgrote bloedvaten:

• Polyarteritis Nodosa (PAN) 
• Ziekte van Kawasaki

Vasculitiden van de kleinere bloedvaten:

• ANCA-geassocieerde vasculitiden:
  • Ziekte van Wegener  (WG)
  • Churg-Strauss syndroom (CSS)
  • Microscopische PolyAngiitis (MPA)
    
    
• niet-ANCA-geassocieerde vasculitiden:
  • Henoch-Schönlein purpura 
  • Essentiële Cryoglobulinemische Vasculitis
  • Cutane Leucocytoclastische Angiitis