De ziekte van Takayasu, ook wel Takayasu arteritis genoemd, is een zeldzame vaatontsteking die in eerste instantie de grote lichaamsslagader (de aorta) en de grote slagaderen aantast. De meeste ziektegevallen worden gemeld vanuit Azië, in Europa komt de ziekte zelden voor. De ziekte is genoemd naar zijn Japanse ontdekker.

Vanwege de kenmerken die je kunt zien in de weefsels, wordt de ziekte van Takayasu net als Arteritis temporalis gerekend tot de zogenaamde Reuscel-arteritis. In tegenstelling tot de meeste vormen van vasculitis treft de ziekte van Takayasu bijna uitsluitend patiënten die jonger zijn dan 40 jaar. Er zijn ook beschrijvingen van gevallen van de ziekte van Takayasu bij kinderen.

De ziekte van Takayasu is net als de andere vormen van systemische vasculitis een auto-immuunziekte. Het afweersysteem van de patiënt beschouwt het eigen lichaam als vijandig en valt dan specifiek de vaatwanden van de grote slagaderen aan. Het is onbekend waardoor de ziekte ontstaat.  Het ziekteproces begint met het binnendringen van ontstekingscellen vanuit het bloed door de wand van een bloedvat. Dit stuk van het bloedvat wordt door de plaatselijke ontsteking beschadigd. De ontsteking beperkt zich tot dit stuk van de bloedvatwand. Later wordt dit aangedane stuk van de bloedvatwand vervangen door bindweefsel. Het ontstekingsproces en het ontstaan van bindweefsel leiden tot een verdikking aan de binnenkant van de vaatwand; er ontstaat dus een vernauwing. Het gevolg is dat de bloeddoorvoer wordt gehinderd. Uiteindelijk kan het tot een afsluiting van het bloedvat komen.

 

SYMPTOMEN
Afhankelijk van de plaats waar de getroffen bloedvaten zich in het lichaam bevinden, kunnen er heel verschillende ziekteverschijnselen optreden in de verschillende gebieden in het lichaam.

Ledematen
Typerend voor de ziekte van Takayasu zijn storingen van de bloeddoorstroming in de armen. De handen van de patiënt voelen koud aan en zien er wit uit. Later kan ook een blauw- en witverkleuring optreden (het zogeheten Raynaud-syndroom). De ziekte van Takayasu wordt ook wel de "ziekte zonder polsslag" genoemd, omdat door dit probleem met de doorbloeding van de armen de polsslag niet meer te voelen is. Omdat de bloedvaten in de armen vaak aan beide kanten niet in gelijke mate zijn aangedaan, worden er bij de bloeddrukmeting verschillen gemeten tussen beide armen. In de benen komen dergelijke problemen met de doorbloeding minder voor. Bij verhoogde lichamelijke activiteit verergeren de problemen nog eens, omdat het lichaam dan behoefte heeft aan een hogere bloeddoorstroming. Maar door de vernauwingen of afsluitingen van de bloedvaten wordt deze sterk belemmerd.

Hoofd- en halsgebied
Bij storingen in de bloeddoorstroming naar het hoofd kunnen weer andere verschijnselen optreden. Er kan sprake zijn van duizeligheid, hoofdpijn en problemen met het gezichtsvermogen. Wanneer de bloedvaten in de hals zijn aangedaan hebben patiënten vaak nek- en halsklachten of klachten in het gebied van het kaakbeen.

Hart
Wanneer het gaat om de hartkransvaten, kan er een drukkende pijn op de borst ontstaan (Angina pectoris). Maar ook kan de patiënt last krijgen van hartritmestoornissen en ademnood.

Longen
Ook de bloedvaten van de longen kunnen door de ziekte getroffen worden. Dit kan leiden tot ademhalingsmoeilijkheden en zelfs tot een acute ademnood zoals bij een longembolie.

Buik
Ook doorbloedingsstoornissen in de buikstreek komen voor zoals in de bloedvaten van de nieren. In dat laatste geval is er vaak een verhoogde bloeddruk.

De huid
Er kunnen ook pijnlijke, ontstekingsachtige veranderingen in de huid optreden.

Overige
Naast de bovenbeschreven problemen, die ontstaan door een slechte doorbloeding van de betrokken lichaamsdelen en organen, treden er ook algemene ziekteverschijnselen op. De patiënt kan koorts hebben waarvan de oorzaak niet duidelijk is. Ook kan er sprake zijn van overmatig zweten, gewichtsverlies en onduidelijke reumatische klachten.

 

DIAGNOSE
Gezien de zeldzaamheid van de ziekte in Europa en de veelheid aan symptomen die kunnen optreden, is het niet verwonderlijk dat het vaak lang duurt voordat de ziekte van Takayasu als diagnose gesteld wordt. Extra probleem daarbij is dat er geen laboratoriumtest is, waarmee de ziekte eenduidig vastgesteld kan worden. Men vindt in bloedtesten vaak alleen een algemene aanwijzing voor ontstekingen (bijvoorbeeld een verhoogde bloedbezinking).

Een grondig medisch onderzoek is belangrijk bij het stellen van de diagnose. Daarbij moet de arts in ieder geval aan beide armen een bloeddrukmeting doen. Maar ook moet hij luisteren naar geruis van de bloedstroom in de grote vaten en een doorbloedingmeting uitvoeren in de bloedvaten van de armen, benen en hals met ultrasoon geluid. Dit heet een doppler-onderzoek.

Omdat het vaak niet mogelijk is om via een biopsie een bevestiging van de ziekte te krijgen, worden verschillende beeldtechnieken gebruikt. Veel gebruikte technieken zijn röntgen- onderzoeken van de vaten (angio-grafie), computertomografie (CT-scan) en kernspintomografie (MRI-scan). Met deze technieken kan men de karakteristieke veranderingen in de vaten, maar ook de uitstulping (aneurisma) van de vaatontsteking herkennen.

 

BEHANDELING
De ziekte van Takayasu wordt behandeld met corticosteroïden (bijvoor-beeld prednisolon). De dosering wordt afgestemd op de ernst waarmee de ziekte bij de individuele patiënt optreedt. In de eerste periode wordt meestal tussen de 0,5 tot 1 mg prednisolon per kilo lichaamsgewicht per dag gegeven. De dosering wordt daarna telkens verminderd en aangepast naar gelang de activiteit van de ziekte.

Wanneer de Takayasu-arteriïtis erg zwaar optreedt en de corticosteroïden alléén niet helpen, kan het nodig zijn dat er ook immuunsuppressiva gegeven worden (bijv. methotrexaat of endoxan).

Daarnaast moet ervoor gezorgd worden dat de bloedplaatjes minder klonteren. Daarvoor geeft men bijv. aspirine of carbasalaatcalcium (100 mg/dag). Dan kan het bloed beter door de vernauwingen in de bloedvaten stromen.

Als er al sprake is van afsluitingen van bloedvaten is vaak een chirurgisch ingrijpen (bijvoorbeeld een bypass operatie) nodig of een dotterbehandeling. Dat is een vaatverwijdende behandeling door een in het bloedvat ingebrachte katheter. Een hoge bloeddruk als gevolg van een vernauwing van de bloedvaten in de nieren kan door zo'n dotterbehandeling van deze bloedvaten vaak weer tot normale hoogten terug gebracht worden. Daardoor kan het gebruik van bloeddrukverlagende medicijnen worden voorkomen.

 

PROGNOSE 

Zoals bij veel systemische vaatontstekingen moet ook bij de ziekte van Takayasu rekening worden gehouden met een jarenlang ziekteverloop, waarin er een nauwe samenwerking tussen patiënt en arts nodig is. Alleen zo kan blijvende schade zo veel mogelijk worden voorkomen.

Deze pagina is voor het laatst bijgewerkt op 27 maart 2013