De ziekte van Kawasaki werd voor het eerst beschreven in 1961 in Japan. Het is ook bekend onder de naam MucoCutaan Lymfeklier Syndroom. Deze tweede naam komt voort uit de klinische verschijnselen. De ziekte veroorzaakt namelijk ontsteking van het mondslijmvlies (mucus = slijm), huiduitslag (cutis = huid), en zwellingen van de lymfeklieren.

De ziekte van Kawasaki is een vasculitis, waarbij overwegend de grote aderen betrokken zijn en in het bijzonder de kransslagaderen van het hart. De ziekte gaat gepaard met hoge koorts.

De ziekte van Kawasaki is erg zeldzaam en treft vooral kleine kinderen. De gemiddelde leeftijd bij het ontstaan van de ziekte is 1½ jaar. Of het bij volwassenen voorkomt is omstreden.

De ziekte komt hoofdzakelijk in Japan voor, en wanneer deze buiten Japan wordt gesignaleerd gaat het weer vaak om mensen van Japanse oorsprong. Daarom wordt gedacht dat één van de oorzaken een genetische factor is. Omdat de ziekte vaak plaatselijk en in een korte tijdspanne optreedt, als een soort mini-epidemie, wordt gedacht aan een infectie als één van de andere veroorzakende factoren. Op dit moment is het echter nog niet echt duidelijk waardoor de ziekte van Kawasaki wordt veroorzaakt. Vermoedelijk spelen meerdere factoren een rol.

SYMPTOMEN 

Bij begin van de ziekte hebben alle kinderen hoge koorts - vaak boven de 40 oC - die meerdere dagen aanhoudt. Meer dan 90% van deze kleine patiëntjes hebben een ontsteking van het mondslijmvlies en hun tong, keelholte en lippen zijn fel rood gekleurd. Daarnaast leidt deze ziekte tot een zwelling en roodkleuring van de handen en voeten, die na één of twee weken overgaat in een sterke schilfering van de huid.

In 80% van de gevallen is er sprake van huiduitslag, die veroorzaakt wordt door een vasculitis van de adertjes in de huid. Bijna altijd treedt in de ogen aan beide zijden een bindweefselontsteking op.

Zo'n 75 % van de patiëntjes heeft gezwollen lymfeklieren.

De ziekte van Kawasaki kan, net als de andere vormen van vasculitis , bijna alle organen aandoen, en treft vooral de grote aderen. Een uitzondering hierop zijn de kleine vaten in de huid. Die zijn ook vaak aangedaan. In de grote aderen komt het dan in veel gevallen tot een uitstulping van de vaatwand (een aneurysma), veroorzaakt door de ontsteking. Vooral bij jonge kinderen van het mannelijk geslacht kan een plotseling en zwaar ziektebegin leiden tot een risico op het ontstaan van aneurysma's. De ontsteking van de bloedvatwand kan echter ook een vernauwing van het bloedvat tot gevolg hebben en uiteindelijk kan daar een volledige verstopping ontstaan door bloedstolsels. Vooral gevreesd is een ontsteking van de kransslagaderen van het hart. Daardoor kan de doorbloeding van hartspier sterk verminderen. Maar ook het weefsel van de hartspier zelf kan bij de ziekte ontstoken raken (myocarditis).

Het ziekteverloop wordt meestal in drie fasen onderverdeeld:

• Na de acute fase met hoge koorts en de hierboven beschreven verschijnselen volgt de zogenoemde subacute fase.
• Het begin van de subacute fase wordt gekenmerkt door het verdwijnen van de koorts. In deze fase ziet men bij bloedonderzoek dat het aantal bloedplaatjes zeer sterk is toegenomen. Het lijkt alsof het in deze fase beter gaat met de kinderen. Zo verdwijnt bijvoorbeeld de koorts. Maar het gevaar op een ontsteking van de kransslagaderen van het hart en de kans op het ontstaan van de gevreesde aneurysma's is dan het grootst. Deze ernstige verschijnselen treden bij circa 5 % van de kinderen op.
• In de derde fase, de periode van herstel, nemen de ontstekingen weer af. Als echter de hartkransslagaderen zijn aangedaan tijdens de voorgaande fasen, dan kan een zware en blijvende beperking van de hartwerking het gevolg zijn.

DIAGNOSE
De diagnose moet op basis van de optredende verschijnselen gesteld worden. In laboratoriumtesten zijn namelijk geen typische aanwijzingen voor de ziekte te vinden. Als er aneurysma's in de grote vaten optreden, dan kunnen die geconstateerd worden via echo-onderzoek (echocardiografie) en een onderzoek met contrastvloeistof van de vaten (angiografie). Als vermoed wordt dat de kransslagaderen van het hart ook meedoen in de ziekte, moet vroegtijdig een onderzoek met behulp van een hartkatheter gedaan worden.

BEHANDELING
Normaliter wordt de patiënt in de eerste acute fase van de ziekte van Kawasaki behandeld met zeer hoge doseringen acetylsalicylzuur om de ontstekingsreactie te onderdrukken.

In de tweede, subacute fase die door een sterke stijging van het aantal bloedplaatjes gekenmerkt wordt, geeft men lagere doseringen acetylsalicylzuur. Hiermee kan worden voorkomen dat er bloedstolsels ontstaan als gevolg van het hoge aantal bloedplaatjes in het bloed. Deze laatste behandeling moet vaak maandenlang worden voortgezet .

Als de ziekte heel ernstig en acuut verloopt en er een verhoogd risico is dat er aneurysma's worden gevormd in de aangedane aderen, dan dient er zo spoedig mogelijk een infuus worden gegeven met immuunglobulinen. In de praktijk is gebleken dat deze behandeling met menselijke afweereiwitten zeer effectief is en beschermt tegen een deelname van de kransslagaderen van het hart en het hart in het ziekteproces. Kinderen waar het hart al aangedaan is door de ziekte, moeten op de intensive care bewaakt worden.

In ieder geval moeten géén corticosteroïden (zoals prednisolon) gegeven worden, omdat daardoor het gevaar groter wordt dat het hart in het ziekteproces gaat meedoen. Het is trouwens onduidelijk waarom dat het geval is.

PROGNOSE
Als de hiervoor genoemde behandeling gevolgd wordt is de prognose in het merendeel van de gevallen gunstig, ook omdat het hart maar in circa 5% van de gevallen wordt aangedaan.