Home  > 
Vasculitis  >  KD Kawasaki Disease

KD Kawasaki Disease

De ziekte van Kawasaki werd voor het eerst als ziektebeeld herkend in 1961 in Japan en uiteindelijk door Dr. Kawasaki in 1967 beschreven voor zo’n 50 gelijke gevallen. Hijzelf gaf het ziektebeeld indertijd de naam Mucocutaan Lymfeklier Syndroom.  Deze naam komt voort uit de klinische verschijnselen. De ziekte veroorzaakt namelijk ontsteking van het mondslijmvlies (mucus = slijm), huiduitslag (cutis = huid), en zwellingen van de lymfeklieren. 

De ziekte van Kawasaki is een vasculitis, waarbij overwegend de grote slagaderen betrokken zijn en in het bijzonder de kransslagaderen van het hart. De ziekte gaat gepaard met hoge koorts.

De ziekte van Kawasaki is erg zeldzaam en treft vooral kleine kinderen. De gemiddelde leeftijd bij het ontstaan van de ziekte ligt tussen de1½  en 2 jaar. Of het bij volwassenen voorkomt is omstreden. 

De ziekte komt relatief frequent in Japan en in mindere mate Korea, China en Taiwan voor, en wanneer deze buiten Japan wordt gesignaleerd gaat het weer vaak om mensen van Japanse of Aziatische oorsprong. Daarom wordt gedacht dat één van de oorzaken een genetische factor is. Omdat de ziekte vaak plaatselijk en in een korte tijdspanne optreedt, als een soort mini-epidemie, wordt gedacht aan een infectie als één van de andere veroorzakende factoren. Op dit moment is het echter nog niet echt duidelijk waardoor de ziekte van Kawasaki wordt veroorzaakt. Vermoedelijk spelen meerdere factoren een rol.

SYMPTOMEN 
Bij het begin van de ziekte hebben de kinderen hoge koorts - vaak boven de 40oC - die meerdere dagen aanhoudt waarbij paracetamol geen effect lijkt te hebben en antibiotica die door een huisarts of kinderarts zijn voorgeschreven geen effect op de koorts hebben.

Meer dan 90% van de patiënten hebben een ontsteking van het mondslijmvlies en hun lippen, tong en keelholte zijn opvallend fel rood gekleurd. Soms zijn de lippen zelfs bloederig en gebarsten. Bijna altijd zijn de ogen rood door een bindweefselontsteking (niet-pussende conjunctivitis). In meer dan 80% van de gevallen is er een huiduitslag aan romp en ledematen, die veroorzaakt wordt door een vasculitis van de huid. Daarnaast leidt deze ziekte tot een opvallende zwelling en rood-verkleuring van beide handen en voeten, die na één of twee weken overgaat in een schilfering van de huid van vingers en tenen.
Zo'n 75 % van de patiëntjes heeft gezwollen lymfeklieren.

De ziekte van Kawasaki kan, net als de andere vormen van vasculitis, bijna alle organen aandoen, en treft vooral de grote slagaderen. In de grote slagaderen komt het dan in veel gevallen tot een uitstulping van de vaatwand (een aneurysma), veroorzaakt door de ontsteking. Vooral bij echt jonge kinderen kan een plotseling en zwaar ziektebegin leiden tot een risico op het ontstaan van aneurysma's. De ontsteking van de bloedvatwand kan echter ook een vernauwing van het bloedvat tot gevolg hebben en uiteindelijk kan daar een volledige verstopping ontstaan door bloedstolsels. Vooral gevreesd is een ontsteking van de kransslagaderen van het hart. Daardoor kan de doorbloeding van hartspier sterk verminderen met een hartinfarct als gevolg – en dat op zeer jonge leeftijd! Maar ook het weefsel van de hartspier zelf kan bij de ziekte ontstoken raken en tijdelijk een ernstig verminderde knijpkracht en pompfunctie vertonen (myocarditis).

Het ziekteverloop wordt meestal in drie fasen onderverdeeld:

  • Na de acute fase met hoge koorts en de hierboven beschreven verschijnselen volgt de zogenoemde subacute fase.
  • Het begin van de subacute fase wordt gekenmerkt door het verdwijnen van de koorts. In deze fase ziet men bij bloedonderzoek dat het aantal bloedplaatjes zeer sterk is toegenomen. Het lijkt alsof het in deze fase beter gaat met de kinderen. Zo verdwijnt bijvoorbeeld de koorts. Maar het gevaar op een ontsteking van de kransslagaderen van het hart en de kans op het ontstaan van de gevreesde aneurysma's is dan het grootst. Deze ernstige verschijnselen treden bij circa 25% van de kinderen op (tenzij ze vroegtijdig herkend en behandeld worden).
  • In de derde fase, de periode van herstel, nemen de ontstekingen weer af. Als echter de hartkransslagaderen zijn aangedaan tijdens de voorgaande fasen, dan kan een zware en blijvende beperking van de hartwerking het gevolg zijn.

DIAGNOSE
De diagnose moet op basis van de optredende verschijnselen gesteld worden. In laboratoriumtesten zijn namelijk geen typische aanwijzingen voor de ziekte te vinden. Als er een aneurysma in de grote vaten optreedt, dan kan dat geconstateerd worden via echo-onderzoek (echocardiografie) en een onderzoek met contrastvloeistof van de vaten (angiografie). Als vermoed wordt dat de kransslagaderen van het hart ook meedoen in de ziekte, moet vroegtijdig een onderzoek met behulp van een hartkatheter gedaan worden.

BEHANDELING
Normaliter wordt de patiënt in de eerste acute fase van de ziekte van Kawasaki behandeld met zeer hoge doseringen acetylsalicylzuur om de ontstekingsreactie te onderdrukken.
In de tweede, subacute fase die door een sterke stijging van het aantal bloedplaatjes gekenmerkt wordt, geeft men lagere doseringen acetylsalicylzuur. Hiermee kan worden voorkomen dat er bloedstolsels ontstaan als gevolg van het hoge aantal bloedplaatjes in het bloed. Deze laatste behandeling moet vaak maandenlang worden voortgezet .
Liefst binnen 10 dagen na het begin van de koorts moet gestart worden met de meest gangbare en succesvolle behandeling van de ziekte. In de praktijk is gebleken dat deze behandeling met menselijke afweer-eiwitten (antistoffen) zeer effectief is en beschermt tegen een forse ontsteking van de kransslagaderen van het hart in het acute ziekteproces. Kinderen bij wie de knijpkracht van het hart ernstig is aangedaan door de ziekte, moeten tijdelijk op de intensive care bewaakt worden. Gelukkig heeft dezelfde infusie van immuunglobulinen ook op de knijpkracht een snel en sterk verbeterend effect.
Als de ziekte heel ernstig verloopt, de koorts aanhoudt, of er een sterk verhoogd risico is dat aneurysma’s zich vormen in de aangedane slagaderen, dan dient er mogelijk een tweede infuus worden gegeven met immuunglobulinen of met aanvullende immuunsuppressieve middelen worden gestart, zoals methylprednisolon of een biological zoals een blokker van IL-1 of TNF. 

PROGNOSE
Als de hiervoor genoemde behandeling gevolgd wordt is de prognose in het merendeel van de gevallen gunstig, ook omdat het hart maar in circa 10-15% van de gevallen wordt aangedaan. 

EXPERTISE
Bijzondere expertise op dit gebied bevindt zich in het Emma Kinderziekenhuis van het Academisch Medisch Centrum (AMC) in Amsterdam. Dit centrum is in 2015 officieel erkend als expertisecentrum voor de ziekte van Kawasaki. Aan het hoofd ervan staat prof. dr. T.W. (Taco) Kuijpers die tevens leiding geeft aan wetenschappelijk onderzoek op dit gebied en ook internationaal een belangrijke rol speelt. Om in contact te komen met het expertisecentrum kunt u een e-mail sturen naar kawasaki@amc.nl

BROCHURE
Zie ook de Kawasaki brochure van het AMC Amsterdam.


Deze pagina is voor het laatst geactualiseerd op 20 oktober 2015 door prof. dr. T.W. Kuipers van het AMC - Emma Kinderziekenhuis Amsterdam.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Nieuws

Bijeenkomsten 2016

2016-04-02

Vijf Regionale Bijeenkomsten gepland tussen 23 april en 4 juni. Meer in het najaar.

Lees meer

In memoriam Hermine Damhuis

2016-02-20

Opnieuw verloren wij veel te vroeg een gewaardeerd vrijwilliger en geliefd medemens.  Hermine Damhuis .

Lees meer

Lareb Bijwerkingen App

2016-02-03

Lareb heeft de Bijwerking App gelanceerd. Naast het melden van bijwerkingen kunt u nieuws over bijwerkingen ontvangen.

Lees meer

Maagzuurremmers

2016-01-25

Het NRC, Medisch Contact en de website Niernieuws kwamen in januari alle drie met het bericht dat 'populaire maagzuurremmers de kans op chronische nierziekte vergroten'. Maar klopt dat bericht wel?

Lees meer

Leven met vasculitis

2016-01-15

De bijeenkomst van 28 nov.zat snel vol en dus hebben we op 16 jan.een tweede  georganiseerd die met 100 deelnemers opnieuw volgeboekt is. Vanwaar die grote belangstelling?

Lees meer

UWV Perspectief

2016-01-06

UWVPerspectief is een platform voor mensen met een uitkering vanwege arbeidsongeschiktheid. Chronisch zieken vinden er veel informatie over ziek zijn en werken.

Lees meer

Bijeenkomst voor recent aangemelde contribuanten

2015-12-21

16 jan 2016 is er een bijeenkomst voor patiënten en hun naasten die zich in de laatste 18 maanden bij ons hebben aangesloten. Ontmoet deskundige internisten, een maatschappelijk werkende en andere patiënten.

Lees meer

Uw zorgpolis voor 2016

2015-11-08

Gewoon mijn huidige verzekering houden of toch overstappen? Enkele praktische hulpmiddelen bij uw keuze.

Lees meer

Cellcept en zwangerschap

2015-11-18

Cellcept (mycofenolaatmofetil) blijkt gevaarlijker bij gebruik voor en tijdens de zwangerschap dan al werd aangenomen.

Lees meer

Vergoedingslijst bereidingen

2015-11-17

De zorgverzekeraars hebben een landelijke vergoedingslijst van apotheekbereidingen vastgesteld die op 1 januari van kracht wordt. Een van de wijzigingen betreft de doseringen van Methotrexaat.

Lees meer

Prof. dr. Cohen Tervaert

2015-11-18

De professor draait nu ook poli in het Maria ziekenhuis te Overpelt, België

Lees meer

Nationale Zorgnummer

2015-11-07

In de knel omdat u geen passende zorg en ondersteuning krijgt? Dan is er nu het Nationale Zorgnummer
0900 - 2356780

Lees meer

Vasculitis in het Erasmus

2015-11-06

Ook de Vasculitis Kenniskaart van het Erasmus MC staat nu on line op expertiseinkaart.nl 

Lees meer

Behçet avond Erasmus

2015-11-06

Ruim 80 deelnemers vonden 29 oktober de weg naar collegezaal 1 van het Erasmus MC voor informatie over Behçet

Lees meer

Nieuw lid CBG

2015-10-02

Annemiek van Rensen is toegevoegd aan het College ter Beoordeling van Geneesmiddelen voor het Patiënten en consumentenperspectief.

Lees meer

Kenniskaart Meander MC Amersfoort

2015-09-11

Wat kan ik als vasculitispatiëtnt verwachten als ik onder behandeling ben in het Meander MC te Amersfoort?

Lees meer

088 00 22 333

2015-09-01

Met ingang van 1 sept. hebben we een nieuw
telefoonnummer
088 00 22 333 Het wordt bemand door vrijwilligers op werkdagen van 10:00 tot 21:00.

Lees meer

EGPA Studies

2015-08-26

De Amerikaanse patiëntenorganisatie Vasculitis Foundation heeft twee nieuwe projecten gefinancieerd voor onderzoek naar EGPA/(Churg-Strauss)

Lees meer

Meer Aandacht voor Kawasaki

2015-08-18

In nauwe samenwerking met prof. dr. Kuijpers van het Emma Kinderziekenhuis gaan wij onze activiteiten voor deze groep intensiveren.

Lees meer

Transparantie in de zorg

2015-03-03

Helderheid voor de patient over de kwaliteit en de kosten van de zorg. Dat is wat minister Schippers wil in het jaar van de transparantie. 

Lees meer

Second Opinion

2015-01-22

Het aanvragen van een second opinion blijft gewoon verzekerd en er komt ook geen eigen bijdrage in dat verband. 

Lees meer

Cellcept en Myfortic

2014-12-16

Mensen die Cellcept of Myfortic gebruiken of hebben gebruikt, kunnen worden geconfronteerd met ernstige bijwerkingen. Dit schrijven de producenten Roche (Cellcept) en Novartis (Myfortic) in een gezamenlijke brief aan medisch specialisten. 

Lees meer

LSP Meldingen

2014-03-10

Sinds vorige week kunnen patiënten zich abonneren op LSP-meldingen. Zij ontvangen dan automatisch een e-mail als hun medische gegevens beschikbaar worden gesteld of opgevraagd via het LSP. 

Lees meer

Uw mening

Ooit gedacht aan een 2nd opinion?

Bekijk uitslag