Home  > 
Vasculitis  >  KD Kawasaki Disease

KD Kawasaki Disease

De ziekte van Kawasaki werd voor het eerst beschreven in 1961 in Japan. Het is ook bekend onder de naam MucoCutaan Lymfeklier Syndroom. Deze tweede naam komt voort uit de klinische verschijnselen. De ziekte veroorzaakt namelijk ontsteking van het mondslijmvlies (mucus = slijm), huiduitslag (cutis = huid), en zwellingen van de lymfeklieren.

De ziekte van Kawasaki is een vasculitis, waarbij overwegend de grote aderen betrokken zijn en in het bijzonder de kransslagaderen van het hart. De ziekte gaat gepaard met hoge koorts.

De ziekte van Kawasaki is erg zeldzaam en treft vooral kleine kinderen. De gemiddelde leeftijd bij het ontstaan van de ziekte is 1½ jaar. Of het bij volwassenen voorkomt is omstreden.

De ziekte komt hoofdzakelijk in Japan voor, en wanneer deze buiten Japan wordt gesignaleerd gaat het weer vaak om mensen van Japanse oorsprong. Daarom wordt gedacht dat één van de oorzaken een genetische factor is. Omdat de ziekte vaak plaatselijk en in een korte tijdspanne optreedt, als een soort mini-epidemie, wordt gedacht aan een infectie als één van de andere veroorzakende factoren. Op dit moment is het echter nog niet echt duidelijk waardoor de ziekte van Kawasaki wordt veroorzaakt. Vermoedelijk spelen meerdere factoren een rol.

 

SYMPTOMEN 

Bij begin van de ziekte hebben alle kinderen hoge koorts - vaak boven de 40 oC - die meerdere dagen aanhoudt. Meer dan 90% van deze kleine patiëntjes hebben een ontsteking van het mondslijmvlies en hun tong, keelholte en lippen zijn fel rood gekleurd. Daarnaast leidt deze ziekte tot een zwelling en roodkleuring van de handen en voeten, die na één of twee weken overgaat in een sterke schilfering van de huid.

In 80% van de gevallen is er sprake van huiduitslag, die veroorzaakt wordt door een vasculitis van de adertjes in de huid. Bijna altijd treedt in de ogen aan beide zijden een bindweefselontsteking op.

Zo'n 75 % van de patiëntjes heeft gezwollen lymfeklieren.

De ziekte van Kawasaki kan, net als de andere vormen van vasculitis , bijna alle organen aandoen, en treft vooral de grote aderen. Een uitzondering hierop zijn de kleine vaten in de huid. Die zijn ook vaak aangedaan. In de grote aderen komt het dan in veel gevallen tot een uitstulping van de vaatwand (een aneurysma), veroorzaakt door de ontsteking. Vooral bij jonge kinderen van het mannelijk geslacht kan een plotseling en zwaar ziektebegin leiden tot een risico op het ontstaan van aneurysma's. De ontsteking van de bloedvatwand kan echter ook een vernauwing van het bloedvat tot gevolg hebben en uiteindelijk kan daar een volledige verstopping ontstaan door bloedstolsels. Vooral gevreesd is een ontsteking van de kransslagaderen van het hart. Daardoor kan de doorbloeding van hartspier sterk verminderen. Maar ook het weefsel van de hartspier zelf kan bij de ziekte ontstoken raken (myocarditis).

Het ziekteverloop wordt meestal in drie fasen onderverdeeld:

  • Na de acute fase met hoge koorts en de hierboven beschreven verschijnselen volgt de zogenoemde subacute fase.
  • Het begin van de subacute fase wordt gekenmerkt door het verdwijnen van de koorts. In deze fase ziet men bij bloedonderzoek dat het aantal bloedplaatjes zeer sterk is toegenomen. Het lijkt alsof het in deze fase beter gaat met de kinderen. Zo verdwijnt bijvoorbeeld de koorts. Maar het gevaar op een ontsteking van de kransslagaderen van het hart en de kans op het ontstaan van de gevreesde aneurysma's is dan het grootst. Deze ernstige verschijnselen treden bij circa 5 % van de kinderen op.
  • In de derde fase, de periode van herstel, nemen de ontstekingen weer af. Als echter de hartkransslagaderen zijn aangedaan tijdens de voorgaande fasen, dan kan een zware en blijvende beperking van de hartwerking het gevolg zijn.

 

DIAGNOSE
De diagnose moet op basis van de optredende verschijnselen gesteld worden. In laboratoriumtesten zijn namelijk geen typische aanwijzingen voor de ziekte te vinden. Als er aneurysma's in de grote vaten optreden, dan kunnen die geconstateerd worden via echo-onderzoek (echocardiografie) en een onderzoek met contrastvloeistof van de vaten (angiografie). Als vermoed wordt dat de kransslagaderen van het hart ook meedoen in de ziekte, moet vroegtijdig een onderzoek met behulp van een hartkatheter gedaan worden.

 

BEHANDELING
Normaliter wordt de patiënt in de eerste acute fase van de ziekte van Kawasaki behandeld met zeer hoge doseringen acetylsalicylzuur om de ontstekingsreactie te onderdrukken.

In de tweede, subacute fase die door een sterke stijging van het aantal bloedplaatjes gekenmerkt wordt, geeft men lagere doseringen acetylsalicylzuur. Hiermee kan worden voorkomen dat er bloedstolsels ontstaan als gevolg van het hoge aantal bloedplaatjes in het bloed. Deze laatste behandeling moet vaak maandenlang worden voortgezet .

Als de ziekte heel ernstig en acuut verloopt en er een verhoogd risico is dat er aneurysma's worden gevormd in de aangedane aderen, dan dient er zo spoedig mogelijk een infuus worden gegeven met immuunglobulinen. In de praktijk is gebleken dat deze behandeling met menselijke afweereiwitten zeer effectief is en beschermt tegen een deelname van de kransslagaderen van het hart en het hart in het ziekteproces. Kinderen waar het hart al aangedaan is door de ziekte, moeten op de intensive care bewaakt worden.

In ieder geval moeten géén corticosteroïden (zoals prednisolon) gegeven worden, omdat daardoor het gevaar groter wordt dat het hart in het ziekteproces gaat meedoen. Het is trouwens onduidelijk waarom dat het geval is.

 

PROGNOSE
Als de hiervoor genoemde behandeling gevolgd wordt is de prognose in het merendeel van de gevallen gunstig, ook omdat het hart maar in circa 5% van de gevallen wordt aangedaan.


Deze pagina is voor het laatst bijgewerkt op 27 maart 2013

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Nieuws

Cellcept en Myfortic

2014-12-16

Mensen die Cellcept of Myfortic gebruiken of hebben gebruikt, kunnen worden geconfronteerd met ernstige bijwerkingen. Dit schrijven de producenten Roche (Cellcept) en Novartis (Myfortic) in een gezamenlijke brief aan medisch specialisten. 

Lees meer

GEZELLIG EN LEERZAAM

2014-11-01

Soesterberg 1 nov 2014: Patiënten met MPA, PAN en enkele andere zeldzame vormen van vasculitis gingen in gesprek met Dr Tekstra en Dr. van Dam.

Lees meer

Vasculitis Bijeenkomsten

2014-10-04

Op 1 november houdt de Vasculitis Stichting haar bijeenkomsten voor patiënten met MPA, PAN, PCR en Overige Zeldzame Vormen van vasculitis. Plus een bijeenkomst speciaal voor jongeren. Dat gebeurt in Het Kontakt der Kontinenten in Soesterberg.

Lees meer

Niet 1 maar 8 lezingen

2014-10-03

Behalve in Groningen zijn er op 11 oktober ook in de zeven andere UMC’s mini-symposia over het immuunsysteem. Aanmelden kan via de links in dit nieuwsbericht.

Lees meer

Publiekslezing Immuunsysteem

2014-09-23

Het UMC Groningen organiseert zaterdag 11 oktober een (gratis) middag met publiekslezingen over verschillende aspecten van immunologie. 

Lees meer

And the winner is...

2014-08-02

Dr Jan-Stephan Sanders van het UMC Groningen krijgt van ZonMW €160.000 voor onderzoek naar kleine vaten vasculitis. Bovendien krijgt hij €5.000 voor het erbij betrekken van de Vasculitis Stichting. 

Lees meer

Andere Ziekenhuisnota

2014-08-02

Ziekenhuizen moeten voor nieuwe behandelingen die zijn gestart na 1 juni 2014 voortaan een ander soort rekening (nota) opmaken. Dat was voor de NVZ en ZN aanleiding om een nieuwe website te maken met allerlei informatie over de kosten van medische zorg.

Lees meer

Belangrijk DNA Onderzoek

2014-07-09

Prof. Ken Smith van de universiteit van Cambridge UK heeft £ 224.000 gekregen voor onderzoek naar de genen van mensen met PR3-ANCA

Lees meer

Contributie declareren?

Hebt u onlangs de contributie aan onze stichting overgemaakt?  Dan is er een redelijke kans dat u die kosten kunt declareren bij uw verzekeringsmaatschappij. Lees verder om te zien of dat voor u inderdaad het geval is.

Lees meer

Zowel groots als intiem

2014-05-18

Maar liefst 90 deelnemers aan de bijeenkomst Grote Vaten Vaculitis. Druk dus maar dankzij Dr. Brouwer toch ook heel intiem.

Lees meer

Geslaagde bijeenkomst EGPA/(Churg-Strauss)

2014-04-15

Een volle zaal EGPA-patiënten werd zaterdag 10 mei door professor Kallenberg bijgepraat over alle ins en outs van het fenomeen EGPA/(Churg-Strauss). Het was een informatieve, informele en gezellige middag.  

Lees meer

GPA/Wegener Dagen succesvol afgerond

2014-04-15

Op 5 en 12 april vonden er op vijf plaatsen in Nederland bijeenkomsten plaats voor patiënten met GPA/Wegener: in Akersloot, Arnhem, Assen, Ridderkerk en Stein-Urmond.

Lees meer

Medicatiefouten

2014-03-25

Sinds 2007 zijn er zes doden gevallen na het verkeerd voorschrijven van het geneesmiddel methotrexaat, een middel dat ook bij vasculitis nogal eens wordt voorgeschreven.

Lees meer

LSP Meldingen

2014-03-10

Sinds vorige week kunnen patiënten zich abonneren op LSP-meldingen. Zij ontvangen dan automatisch een e-mail als hun medische gegevens beschikbaar worden gesteld of opgevraagd via het LSP. 

Lees meer

De Zorg Veiliger Maken

2014-02-05

'Samen de zorg veiliger maken'. Zo heet de campagne van patiëntenfederatie NPCF die deze week van start is gegaan. Ze begint met een editie van Zorgzine die geheel in het kader staat van hygiëne.

Lees meer

Geneeskundestudenten Vrije Universiteit

2014-01-13

Op 10 januari hebben we als Vasculitis Stichting opnieuw meegedaan aan de bijeenkomst “ Chronische ziekten” voor medische studenten van de VU.

Lees meer

GPA Bijeenkomsten 2014

2013-12-14

GPA patiënten: Uw last-minute boeking: Het kan nog! 
5 april in Arnhem & Ridderkerk
12 april in Akersloot, Assen en Stein-Urmond

Lees meer

Prof. Dr. Cohen Tervaert

2014-01-10

Prof. Dr. Cohen Tervaert start per 16 januari 2014 een polikliniek in de Reinaert Kliniek, een zelfstandig behandelcentrum (ZBC) in Maastricht.

Lees meer

Uw mening

Ooit gedacht aan een 2nd opinion?

Bekijk uitslag