Home  > 
Vasculitis  >  KD Kawasaki Disease

KD Kawasaki Disease

De ziekte van Kawasaki werd voor het eerst beschreven in 1961 in Japan. Het is ook bekend onder de naam MucoCutaan Lymfeklier Syndroom. Deze tweede naam komt voort uit de klinische verschijnselen. De ziekte veroorzaakt namelijk ontsteking van het mondslijmvlies (mucus = slijm), huiduitslag (cutis = huid), en zwellingen van de lymfeklieren.

De ziekte van Kawasaki is een vasculitis, waarbij overwegend de grote aderen betrokken zijn en in het bijzonder de kransslagaderen van het hart. De ziekte gaat gepaard met hoge koorts.

De ziekte van Kawasaki is erg zeldzaam en treft vooral kleine kinderen. De gemiddelde leeftijd bij het ontstaan van de ziekte is 1½ jaar. Of het bij volwassenen voorkomt is omstreden.

De ziekte komt hoofdzakelijk in Japan voor, en wanneer deze buiten Japan wordt gesignaleerd gaat het weer vaak om mensen van Japanse oorsprong. Daarom wordt gedacht dat één van de oorzaken een genetische factor is. Omdat de ziekte vaak plaatselijk en in een korte tijdspanne optreedt, als een soort mini-epidemie, wordt gedacht aan een infectie als één van de andere veroorzakende factoren. Op dit moment is het echter nog niet echt duidelijk waardoor de ziekte van Kawasaki wordt veroorzaakt. Vermoedelijk spelen meerdere factoren een rol.

 

SYMPTOMEN 

Bij begin van de ziekte hebben alle kinderen hoge koorts - vaak boven de 40 oC - die meerdere dagen aanhoudt. Meer dan 90% van deze kleine patiëntjes hebben een ontsteking van het mondslijmvlies en hun tong, keelholte en lippen zijn fel rood gekleurd. Daarnaast leidt deze ziekte tot een zwelling en roodkleuring van de handen en voeten, die na één of twee weken overgaat in een sterke schilfering van de huid.

In 80% van de gevallen is er sprake van huiduitslag, die veroorzaakt wordt door een vasculitis van de adertjes in de huid. Bijna altijd treedt in de ogen aan beide zijden een bindweefselontsteking op.

Zo'n 75 % van de patiëntjes heeft gezwollen lymfeklieren.

De ziekte van Kawasaki kan, net als de andere vormen van vasculitis , bijna alle organen aandoen, en treft vooral de grote aderen. Een uitzondering hierop zijn de kleine vaten in de huid. Die zijn ook vaak aangedaan. In de grote aderen komt het dan in veel gevallen tot een uitstulping van de vaatwand (een aneurysma), veroorzaakt door de ontsteking. Vooral bij jonge kinderen van het mannelijk geslacht kan een plotseling en zwaar ziektebegin leiden tot een risico op het ontstaan van aneurysma's. De ontsteking van de bloedvatwand kan echter ook een vernauwing van het bloedvat tot gevolg hebben en uiteindelijk kan daar een volledige verstopping ontstaan door bloedstolsels. Vooral gevreesd is een ontsteking van de kransslagaderen van het hart. Daardoor kan de doorbloeding van hartspier sterk verminderen. Maar ook het weefsel van de hartspier zelf kan bij de ziekte ontstoken raken (myocarditis).

Het ziekteverloop wordt meestal in drie fasen onderverdeeld:

  • Na de acute fase met hoge koorts en de hierboven beschreven verschijnselen volgt de zogenoemde subacute fase.
  • Het begin van de subacute fase wordt gekenmerkt door het verdwijnen van de koorts. In deze fase ziet men bij bloedonderzoek dat het aantal bloedplaatjes zeer sterk is toegenomen. Het lijkt alsof het in deze fase beter gaat met de kinderen. Zo verdwijnt bijvoorbeeld de koorts. Maar het gevaar op een ontsteking van de kransslagaderen van het hart en de kans op het ontstaan van de gevreesde aneurysma's is dan het grootst. Deze ernstige verschijnselen treden bij circa 5 % van de kinderen op.
  • In de derde fase, de periode van herstel, nemen de ontstekingen weer af. Als echter de hartkransslagaderen zijn aangedaan tijdens de voorgaande fasen, dan kan een zware en blijvende beperking van de hartwerking het gevolg zijn.

 

DIAGNOSE
De diagnose moet op basis van de optredende verschijnselen gesteld worden. In laboratoriumtesten zijn namelijk geen typische aanwijzingen voor de ziekte te vinden. Als er aneurysma's in de grote vaten optreden, dan kunnen die geconstateerd worden via echo-onderzoek (echocardiografie) en een onderzoek met contrastvloeistof van de vaten (angiografie). Als vermoed wordt dat de kransslagaderen van het hart ook meedoen in de ziekte, moet vroegtijdig een onderzoek met behulp van een hartkatheter gedaan worden.

 

BEHANDELING
Normaliter wordt de patiënt in de eerste acute fase van de ziekte van Kawasaki behandeld met zeer hoge doseringen acetylsalicylzuur om de ontstekingsreactie te onderdrukken.

In de tweede, subacute fase die door een sterke stijging van het aantal bloedplaatjes gekenmerkt wordt, geeft men lagere doseringen acetylsalicylzuur. Hiermee kan worden voorkomen dat er bloedstolsels ontstaan als gevolg van het hoge aantal bloedplaatjes in het bloed. Deze laatste behandeling moet vaak maandenlang worden voortgezet .

Als de ziekte heel ernstig en acuut verloopt en er een verhoogd risico is dat er aneurysma's worden gevormd in de aangedane aderen, dan dient er zo spoedig mogelijk een infuus worden gegeven met immuunglobulinen. In de praktijk is gebleken dat deze behandeling met menselijke afweereiwitten zeer effectief is en beschermt tegen een deelname van de kransslagaderen van het hart en het hart in het ziekteproces. Kinderen waar het hart al aangedaan is door de ziekte, moeten op de intensive care bewaakt worden.

In ieder geval moeten géén corticosteroïden (zoals prednisolon) gegeven worden, omdat daardoor het gevaar groter wordt dat het hart in het ziekteproces gaat meedoen. Het is trouwens onduidelijk waarom dat het geval is.

 

PROGNOSE
Als de hiervoor genoemde behandeling gevolgd wordt is de prognose in het merendeel van de gevallen gunstig, ook omdat het hart maar in circa 5% van de gevallen wordt aangedaan.


Deze pagina is voor het laatst bijgewerkt op 27 maart 2013

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Nieuws

Belangrijk DNA Onderzoek

2014-07-09

Prof. Ken Smith van de universiteit van Cambridge UK heeft £ 224.000 gekregen voor onderzoek naar de genen van mensen met PR3-ANCA

Lees meer

Contributie declareren?

Hebt u onlangs de contributie aan onze stichting overgemaakt?  Dan is er een redelijke kans dat u die kosten kunt declareren bij uw verzekeringsmaatschappij. Lees verder om te zien of dat voor u inderdaad het geval is.

Lees meer

Zowel groots als intiem

2014-05-18

Maar liefst 90 deelnemers aan de bijeenkomst Grote Vaten Vaculitis. Druk dus maar dankzij Dr. Brouwer toch ook heel intiem.

Lees meer

Geslaagde bijeenkomst EGPA/(Churg-Strauss)

2014-04-15

Een volle zaal EGPA-patiënten werd zaterdag 10 mei door professor Kallenberg bijgepraat over alle ins en outs van het fenomeen EGPA/(Churg-Strauss). Het was een informatieve, informele en gezellige middag.  

Lees meer

GPA/Wegener Dagen succesvol afgerond

2014-04-15

Op 5 en 12 april vonden er op vijf plaatsen in Nederland bijeenkomsten plaats voor patiënten met GPA/Wegener: in Akersloot, Arnhem, Assen, Ridderkerk en Stein-Urmond.

Lees meer

Medicatiefouten

2014-03-25

Sinds 2007 zijn er zes doden gevallen na het verkeerd voorschrijven van het geneesmiddel methotrexaat, een middel dat ook bij vasculitis nogal eens wordt voorgeschreven.

Lees meer

LSP Meldingen

2014-03-10

Sinds vorige week kunnen patiënten zich abonneren op LSP-meldingen. Zij ontvangen dan automatisch een e-mail als hun medische gegevens beschikbaar worden gesteld of opgevraagd via het LSP. 

Lees meer

Belastingaftrek Ziektekosten

2014-01-30

Extra zorgkosten aftrekken van de belasting: het kan nog steeds. Als uw aangifte nog niet de deur uit is lees dit dan eerst nog even!

Lees meer

Els Borst overleden

2014-02-11

Maandagavond 10 februari overleed geheel onverwacht de oud minister van Volksgezondheid Els Borst.
Ze werd 81 jaar.

Lees meer

De Zorg Veiliger Maken

2014-02-05

'Samen de zorg veiliger maken'. Zo heet de campagne van patiëntenfederatie NPCF die deze week van start is gegaan. Ze begint met een editie van Zorgzine die geheel in het kader staat van hygiëne.

Lees meer

Geneeskundestudenten Vrije Universiteit

2014-01-13

Op 10 januari hebben we als Vasculitis Stichting opnieuw meegedaan aan de bijeenkomst “ Chronische ziekten” voor medische studenten van de VU.

Lees meer

GPA Bijeenkomsten 2014

2013-12-14

GPA patiënten: Uw last-minute boeking: Het kan nog! 
5 april in Arnhem & Ridderkerk
12 april in Akersloot, Assen en Stein-Urmond

Lees meer

Prof. Dr. Cohen Tervaert

2014-01-10

Prof. Dr. Cohen Tervaert start per 16 januari 2014 een polikliniek in de Reinaert Kliniek, een zelfstandig behandelcentrum (ZBC) in Maastricht.

Lees meer

Brief van het azM

2013-12-10

Op 9 december heeft het azM een brief gestuurd naar  'alle nog in behandeling zijnde patiënten van de klinische immunologie'. 
De Raad van Bestuur van het azM informeert die patiënten daarbij over een drietal zaken.

Lees meer

Update CCX168

2013-12-12

CCX168 heeft de eerste twee stappen van de fase-2 studie doorstaan . Vooralsnog lijkt het erop dat het middel, in ieder geval na 12 weken, veilig is en goed wordt verdragen. Bovendien lijken de betreffende patiënten inderdaad met minder prednison toe te kunnen.

Lees meer

azM Rapport Nationale Ombudsman

2013-11-11

De Nationale Ombudsman heeft haar openbare rapport uitgebracht m.b.t. de klacht tegen de Raad van Bestuur van het azM aangaande de sluiting van de subafdeling Klinische Immunologie in maart 2011.

Lees meer

Uw rechten als patiënt

2013-10-15

Test via de Zorgzine van het NPCF wat u weet over uw rechten als patiënt. 
Zorgzine is het digitale magazine van de NPCF met informatie en advies over een actueel zorgthema. 
Dit keer gaat het over uw rechten als patiënt

Lees meer

Nationaal Plan Zeldzame Ziekten

2013-10-15

Op 10 oktober 2013 is het Nationaal Plan Zeldzame Ziekten (NPZZ) aangeboden aan minister Schippers van VWS. Hiermee komt Nederland tegemoet aan de Aanbeveling van de Raad van Ministers van Volksgezondheid van de EG om uiterlijk 2013 een strategie voor zeldzame ziekten op te stellen.

Lees meer

Handgeschreven

2013-09-23

Per 1 januari 2014 geldt een speciale richtlijn waarin staat dat artsen recepten niet meer met de hand mogen schrijven. Er bestaan wel uitzonderingen, bijvoorbeeld als een dokter een patiënt thuis bezoekt en geen elektronisch voorschrijfsysteem voorhanden heeft.

Lees meer

Sponsor Henk !

2013-08-08

Het gaat goed met Henk Kerbof. Zo goed dat hij weer sport. Op 31 augustus doet hij mee aan de 1/8 triathlon in Veenendaal en als u hem sponsort gaat de opbrengst naar de Vasculitis Stichting. 

Lees meer

Periodieke Giften

2013-08-05

Periodieke giften aan ANBI's zijn momenteel alleen fiscaal aftrekbaar als ze bij notariële akte zijn vastgelegd.
M.i.v. 2014 vervalt deze eis en wordt zo’n gift ook fiscaal aftrekbaar via een eenvoudige schenkingsovereenkomst tussen gever en ontvanger. 

Lees meer

ANBI regeling

2013-07-30

Vanaf 1 januari 2014 gelden er nieuwe regels voor algemeen nut beogende instellingen (ANBI's). Zij moeten vanaf die datum op hun internetsite een aantal gegevens publiceren.

Wij voldoen vanaf vandaag aan die nieuwe regels.

Lees meer

Introductiefilmpje LSP

2013-07-02

De firma EPIC heeft voor de Vereniging van Zorgaanbieders voor Zorgcommunicatie (VZVZ) een filmpje van 90 seconden gemaakt met uitleg over het Landelijk Schakel Punt (LSP)

Lees meer

De Participerende Patiënt

2013-06-29

donderdag 20 juni overhandigde de Raad voor de Volksgezondheid en Zorg (RVZ) haar rapport 'De participerende patiënt' aan het ministerie van VWS.

Lees meer

Uitstekend Nieuws

2013-05-16

De European Medicins Agency (EMA)heeft  besloten tot goedkeuring van Rituximab als medicijn bij de behandeling van zowel Granulomatose met PolyAngiitis (GPA - voorheen de ziekte van Wegener) als Microscopische PolyAngiitis (MPA).

Lees meer

Landelijke Dag Vasculitis

2013-03-27

Alweer voorbij: Het tweejaarlijks evenement van de Vasculitis Stichting (Friedrich Wegener Stichting) dat maar blijft groeien, zowel in kwaliteit als in populariteit.

Lees meer

Anti-Misselijkheidpillen

2013-02-14

Geneesmiddelen met domperidon erin worden opnieuw bekeken. Mogelijk zijn de medicijnen tegen misselijkheid en braken slecht voor het hart.

Lees meer

Uw mening

Ooit gedacht aan een 2nd opinion?

Bekijk uitslag