Home  > 
Vasculitis  >  IgA Vasculitis (Henoch Schönlein)

IgA Vasculitis

IgA Vasculitis (IgAV) werd tot voor kort aangeduid als Henoch-Schönlein Purpura. De Duitse artsen Henoch (kinderarts) en Schönlein (internist) ontdekten in de 19e eeuw deze ziekte die zich vooral kenmerkt door rode vlekjes op de huid. Het gaat ook hier om een auto-immuunziekte, dat betekent dat het immuunsysteem lichaamseigen cellen aanvalt.

Bij IgA Vasculitis worden de wanden van de kleine bloedvaatjes door het eigen afweersysteem aangevallen. De organen die kunnen worden aangedaan zijn vooral de huid, de darmen en de nieren.

Men ziet deze ziekte overwegend bij kinderen en jongeren, maar ook op latere leeftijd kan deze ziekte optreden.

De oorzaak van de ziekte is onbekend. Wel ziet men vaak dat de patiënt een infectie heeft gehad, enkele weken voordat Iga Vasculitis de kop op steekt. Door de infectie raakt mogelijk het immuunsysteem van slag. Het gevolg is dat het de cellen van de bloedvatwand aanvalt. Maar waarom bij de één het immuunsysteem wel van slag raakt en bij een ander niet, is onbekend. Voor de bloedvatontstekingen zijn immuuncomplexen, verantwoordelijk. Daarin komt het eiwit immuunglobuline-A voor (IgA), dat neerslaat op de bloedvatwand en leidt tot de bloedvatontsteking. Daardoor ontstaat schade aan de bloedvatwand.

 

SYMPTOMEN 

De ziekte treedt vaak zeer plotseling op. Er ontstaan dan heel veel rode vlekjes op de huid door ontsteking van de kleine bloedvaatjes in de huid, vooral op de onderbenen, het zitvlak en de onderarmen. Maar ook de kleine bloedvaatjes in de darmen en nieren kunnen worden aangedaan. Wanneer de ontsteking in de darmen zit, heeft de patiënt last van pijn en krampen in de buik en van diarree waar bloed in zit. Treedt de bloedvataandoening in de nieren op, dan leidt dit tot een nierontsteking. Er kan ook nog sprake zijn van reumatische klachten met gewrichtspijnen en gewrichtszwellingen. Vaak is er een algeheel ziektegevoel.

 

DIAGNOSE 

De diagnose wordt in eerste instantie gesteld aan de hand van de karakteristieke veranderingen van de huid. Wel moet er een onderzoek van het huidweefsel gedaan worden (huidbiopsie). Daarmee kan worden vastgesteld of het om een ontsteking van de kleine bloedvaatjes gaat met afzetting van Immuunglobuline A. Met het blote oog zijn de huidveranderingen als gevolg van IgA Vasculitis namelijk niet altijd goed te onderscheiden van andere vormen van vasculitis, van andere huidontstekingen of van huidveranderingen door bijwerkingen van medicijngebruik.

Als gevolg van de ontstekingen zal bij bloedonderzoek ook een hoge bloedbezinking worden gevonden.

Wanneer blijkt dat er in de urine bloed en eiwitten worden aangetroffen, dan zal veelal ook een nierbiopsie worden gedaan. Hiermee kan men de omvang van de schade aan de nieren vaststellen.

Bloed in de ontlasting doet de arts vaak besluiten om een gastroscopie of een coloscopie (een spiegelonderzoek in het maagdarmkanaal) uit te voeren. Daarmee kan worden bekeken hoe ernstig de ontsteking van het darmslijmvlies is. Ook een echoscopie kan uitsluitsel geven over de omvang van bloedvatontstekingen in de buik.

 

BEHANDELING EN PROGNOSE 

De vooruitzichten voor een patiënt met IgA Vasculitis zijn gunstig. In de regel verdwijnen alle ziekteverschijnselen weer. Bij kinderen kan er zelfs in een groot aantal gevallen een spontane genezing optreden, zonder dat prednisolon (een ontstekingsremmend middel) of immuunsuppressiva (middelen die het immuunsysteem onderdrukken) nodig zijn.
In tegenstelling tot de andere vormen van systeemvasculitis is er na genezing slechts een hele kleine kans op een nieuwe opvlamming. Wanneer echter de nieren ontstoken zijn geweest, kan bij een klein percentage van de patiënten in de loop der jaren wel een langzame achteruitgang van de nierwerking optreden.

Bij kinderen kan een lichtere vorm van IgA Vasculitis vaak spontaan genezen. De auto-immuunreactie komt dan vanzelf tot rust.
Er moet echter wel behandeld worden bij die kinderen waarbij de ziekte niet spontaan geneest of waarbij de verschijnselen ernstig zijn. Ook bij volwassenen is behandeling nodig. Omdat de gewrichtspijn, de buikpijn en buikkramp het gevolg van ontstekingen zijn, kunnen deze goed worden behandeld met prednisolon. Dit middel onderdrukt de ontstekingen effectief. De auto-immuunreactie komt dan vanzelf tot rust.
Wanneer de ziekte erg actief is en de nieren ook meedoen, worden vaak immuunglobulinen in een hoge dosering intraveneus toegediend. Slechts zeer zelden is de inzet van het cyclofosfamide (meestal Endoxan) nodig om de immuunreactie te onderdrukken.

 

Deze pagina is voor het laatst bijgewerkt op 27 maart 2013

 

Nieuws

Vasculitis Bijeenkomsten

2014-10-04

Op 1 november houdt de Vasculitis Stichting haar bijeenkomsten voor patiënten met MPA, PAN, PCR en Overige Zeldzame Vormen van vasculitis. Plus een bijeenkomst speciaal voor jongeren. Dat gebeurt in Het Kontakt der Kontinenten in Soesterberg.

Lees meer

Niet 1 maar 8 lezingen

2014-10-03

Behalve in Groningen zijn er op 11 oktober ook in de zeven andere UMC’s mini-symposia over het immuunsysteem. Aanmelden kan via de links in dit nieuwsbericht.

Lees meer

Publiekslezing Immuunsysteem

2014-09-23

Het UMC Groningen organiseert zaterdag 11 oktober een (gratis) middag met publiekslezingen over verschillende aspecten van immunologie. 

Lees meer

And the winner is...

2014-08-02

Dr Jan-Stephan Sanders van het UMC Groningen krijgt van ZonMW €160.000 voor onderzoek naar kleine vaten vasculitis. Bovendien krijgt hij €5.000 voor het erbij betrekken van de Vasculitis Stichting. 

Lees meer

Andere Ziekenhuisnota

2014-08-02

Ziekenhuizen moeten voor nieuwe behandelingen die zijn gestart na 1 juni 2014 voortaan een ander soort rekening (nota) opmaken. Dat was voor de NVZ en ZN aanleiding om een nieuwe website te maken met allerlei informatie over de kosten van medische zorg.

Lees meer

Belangrijk DNA Onderzoek

2014-07-09

Prof. Ken Smith van de universiteit van Cambridge UK heeft £ 224.000 gekregen voor onderzoek naar de genen van mensen met PR3-ANCA

Lees meer

Contributie declareren?

Hebt u onlangs de contributie aan onze stichting overgemaakt?  Dan is er een redelijke kans dat u die kosten kunt declareren bij uw verzekeringsmaatschappij. Lees verder om te zien of dat voor u inderdaad het geval is.

Lees meer

Zowel groots als intiem

2014-05-18

Maar liefst 90 deelnemers aan de bijeenkomst Grote Vaten Vaculitis. Druk dus maar dankzij Dr. Brouwer toch ook heel intiem.

Lees meer

Geslaagde bijeenkomst EGPA/(Churg-Strauss)

2014-04-15

Een volle zaal EGPA-patiënten werd zaterdag 10 mei door professor Kallenberg bijgepraat over alle ins en outs van het fenomeen EGPA/(Churg-Strauss). Het was een informatieve, informele en gezellige middag.  

Lees meer

GPA/Wegener Dagen succesvol afgerond

2014-04-15

Op 5 en 12 april vonden er op vijf plaatsen in Nederland bijeenkomsten plaats voor patiënten met GPA/Wegener: in Akersloot, Arnhem, Assen, Ridderkerk en Stein-Urmond.

Lees meer

Medicatiefouten

2014-03-25

Sinds 2007 zijn er zes doden gevallen na het verkeerd voorschrijven van het geneesmiddel methotrexaat, een middel dat ook bij vasculitis nogal eens wordt voorgeschreven.

Lees meer

LSP Meldingen

2014-03-10

Sinds vorige week kunnen patiënten zich abonneren op LSP-meldingen. Zij ontvangen dan automatisch een e-mail als hun medische gegevens beschikbaar worden gesteld of opgevraagd via het LSP. 

Lees meer

De Zorg Veiliger Maken

2014-02-05

'Samen de zorg veiliger maken'. Zo heet de campagne van patiëntenfederatie NPCF die deze week van start is gegaan. Ze begint met een editie van Zorgzine die geheel in het kader staat van hygiëne.

Lees meer

Geneeskundestudenten Vrije Universiteit

2014-01-13

Op 10 januari hebben we als Vasculitis Stichting opnieuw meegedaan aan de bijeenkomst “ Chronische ziekten” voor medische studenten van de VU.

Lees meer

GPA Bijeenkomsten 2014

2013-12-14

GPA patiënten: Uw last-minute boeking: Het kan nog! 
5 april in Arnhem & Ridderkerk
12 april in Akersloot, Assen en Stein-Urmond

Lees meer

Prof. Dr. Cohen Tervaert

2014-01-10

Prof. Dr. Cohen Tervaert start per 16 januari 2014 een polikliniek in de Reinaert Kliniek, een zelfstandig behandelcentrum (ZBC) in Maastricht.

Lees meer

Uw mening

Ooit gedacht aan een 2nd opinion?

Bekijk uitslag